ALS kab mob: ua, cov tsos mob thiab cov hoob kawm. Kuaj thiab kho ntawm amyotrophic sab sclerosis

Niaj hnub nimno cov tshuaj yog lossi evolving. Zaum tsim tshiab cures rau incurable kab mob ua ntej lawm. Txawm li cas los, cov kws txawj tsis tau niaj hnub no muab txaus kho mob rau tag nrho cov ailments. Ib tug xws li tus kab mob yog ALS kab mob. Cov ua rau tus kab mob no yog tseem unexplored, thiab tus naj npawb ntawm cov neeg mob txhua txhua xyoo xwb tsub kom. Nyob rau hauv no tsab xov xwm peb muab ib tug los ze zog saib no pathology, nws cov ntsiab tsos mob thiab cov hau kev ntawm kev kho mob.

lus qhia dav dav

Amyotrophic sab sclerosis (ALS, Lou Gehrig tus kab mob) yog ib tug loj pathology ntawm poob siab system, uas ib tug thiaj li hu ua tsis lub cev muaj zog neurons nyob rau hauv cov leeg nrob qaum raws li nyob rau hauv lub hlwb cortex. Nws yog ib tug mob thiab incurable kab mob uas maj mam ua rau yus lub degeneration ntawm poob siab system. Nyob rau hauv lub xeem rau theem ntawm tus kab mob tus neeg yuav tsis paub pab, tiam sis nws muab khaws cia tseg ib tug ntshiab lub siab thiab puas siab puas ntsws noj qab haus huv.

ALS kab mob, cov ua, thiab uas xaus cov pathogenesis tsis tau kawm, tsis muaj sib txawv kev diagnostic thiab kev kho mob txoj kev. Zaum hnub no tseem los mus tshawb nws. Tam sim no nws yog lub npe hu hais tias tus kab mob no muaj feem ntau nyob rau hauv cov neeg uas muaj hnub nyoog 50 thiab mus txog rau txog 70 xyoo, tab sis muaj mob thiab cov ua ntej lawm swb.

kev faib

Nyob rau hauv lub qhov chaw ntawm cov thawj tsos mob ntawm tus kab mob tshwj xeeb yog cov nram no rau hauv cov duab:

1. Lumbosacral daim ntawv (muaj yog ib tug ua txhaum ntawm lub cev muaj zog muaj nuj nqi ntawm lub sab nqua).
2. Bulbar daim ntawv (ib co cov hlwb nuclei, uas entails ib tug tuag tes tuag taw ntawm lub hauv paus ua cim).
3. Lub tsev me nyuam-thoracic daim ntawv (thawj cov tsos mob yeej paub txog cov kev hloov ntawm lub cev muaj zog muaj nuj nqi ntawm lub sab sauv nqua).

Nyob rau lwm cov tes, cov kws txawj paub qhov txawv peb hom ALS kab mob:

1. Mariana daim ntawv (thawj cov tsos mob tshwm sim heev thaum ntxov, muaj ib tug qeeb kawg ntawm tus kab mob).
2. Classic thawm hom (95% ntawm tag nrho cov neeg mob).
3. Family hom (raws lig manifestation thiab raws roj ntsha predisposition).

Yog vim li cas muaj ALS kab mob?

Cov ua rau tus kab mob no, hmoov tsis, yog tseem tsis zoo to taub. Zaum tau tam sim no cais ib tug xov tooj ntawm lwm yam, nrog rau cov hav zoov uas yog yuav muaj nce ob peb lub sij hawm:

• ubikvina protein hloov;
• rhuav txiav txim neurotrophic tau;
• change ntawm tej noob;
• nce free radical oxidation nyob rau hauv neuronal hlwb lawv tus kheej;
• xub ntiag ntawm ib kab neeg sawv cev;
• nce kev ua si ntawm thiaj li hu ua excitatory amino acids.

ALS kab mob. cov tsos mob

Diam duab ntawm cov neeg mob nrog tus kab mob no yuav muaj nyob rau hauv lub tshwj xeeb txoj kev. Tag nrho cov ntawm lawv yog koom xwb los ntawm ib tug tshaj plaws - rau lwm cov tsos mob ntawm tus kab mob nyob rau hauv lub lig theem.

Nrog kev xav txog cov thawj soj ntsuam tej yam tshwm sim ntawm tus kab mob, lawv heev tsis tshua muaj ua rau wariness nyob rau ib feem ntawm cov neeg mob. Ntxiv mus, tej zaum cov neeg mob feem ntau piav lawv qhov kev nyuaj siab los yog ib tug tsis muaj so ntawm lub chaw ua hauj lwm niaj hnub ua. Cov nram qab no yog cov tsos mob ntawm tus kab mob, uas tshwm sim nyob rau hauv thaum ntxov ua sawv:

• leeg tsis muaj zog;
• dysarthria (nyuaj nyob rau hauv hais lus);
• nquag nqaij chua;
• xws li loog loog thiab tsis muaj zog ntawm lub nqua;
• teeb laim ntawm cov leeg.

Tag nrho cov tej yam tshwm sim yuav tsum ceeb toom rau txhua leej txhua tus thiab ua ib tug yog vim li cas rau xa mus rau ib tug tshwj xeeb. Txwv tsis pub, tus kab mob yuav vam meej, uas yog ob peb lub sij hawm tsub kom qhov yuav muaj teeb meem.

tus kab mob no

Yuav ua li cas yog ALS? Tus kab mob, cov tsos mob uas tau raug teev tseg saum toj no, chiv pib nrog leeg tsis muaj zog thiab xws li loog loog nyob rau hauv lub extremities. Yog hais tias pathology npaj nrog ob txhais ceg, tus neeg mob tej zaum yuav muaj teeb meem taug kev, lossi yuam kev.

Yog hais tias tus kab mob no manifests nws tus kheej nrog kev cuam tshuam ntawm lub sab sauv nqua, muaj teeb meem nrog rau cov kev siv ntawm cov feem ntau elementary paub tab (khawm ib lub tsho, tig lub tseem ceeb nyob rau hauv lub xauv).

Yuav ua li cas lwm tus muaj peev xwm koj paub ALS kab mob? Cov ua ntawm tus kab mob nyob rau hauv 25% ntawm cov neeg yog them nyob rau hauv qhov txhab ntawm lub medulla oblongata. Chiv, kev cov nyom nrog kev hais lus thiab ces nqos. Tag nrho cov no yuav txais teeb meem nrog zom khoom noj khoom haus. Raws li ib tug tshwm sim, cov neeg tsis noj kom zoo thiab poob ceeb thawj. Nyob rau hauv no hais txog, ntau cov neeg mob poob rau hauv ib lub depressive lub xeev, vim hais tias cov kab mob feem ntau yog tsis muaj kev cuam tshuam kev txawj ntse muaj nuj nqi.

Ib txhia neeg muaj teeb meem txoj kev lus thiab txawm lub cev concentration. Me kev ua txhaum ntawm no zoo yog feem ntau vim cov neeg pluag ua tsis taus pa thaum hmo ntuj. Kev kho mob cov tub txawg tam sim no muaj qhia tus neeg mob hais txog cov yam ntxwv ntawm cov khiav ntawm tus kab mob, kev kho mob, yog li ntawd nws yuav ua rau kom paub kev txiav txim siab hais txog lawv yav tom ntej.

Feem ntau cov neeg mob tuag ntawm kev ua pa tsis ua hauj lwm los yog mob ntsws muaj dej. Feem ntau, txoj kev tuag tshwm sim tsis pub dhau tsib xyoos los ntawm lub hnub rau kev pom zoo ntawm tus kab mob.

diagnostics

Paub meej tias lub xub ntiag ntawm tus kab mob yuav tsuas yuav ib tug tshwj xeeb. Nyob rau hauv no hais txog, cov thawj lub luag hauj lwm rau competent txhais uas muaj tam sim soj ntsuam daim duab nyob rau hauv ib tug neeg mob. Nws tseem ceeb heev differential mob ntawm ALS kab mob.

1. Electromyography. Qhov no txoj kev yuav ua rau nws tau kom paub meej tias muaj cov fasciculations nyob rau hauv thaum ntxov ua sawv ntawm nws txoj kev loj hlob. Thaum lub sij hawm txoj kev ua no, ib tug kws muaj txuj tshuaj xyuas qhov hluav taws xob kev ua si ntawm cov leeg.
2. MRI qhia txawv txav foci thiab ntsuam xyuas cov hauj lwm ntawm lub paj hlwb lug.

Yuav ua li cas yuav tsum tau kho li cas?

Tu siab, tshuaj hnub no yuav tsis muaj ib tug zoo txoj kev kho tiv thaiv tus kab mob no. Yuav ua li cas yuav ua tau kuv kov yeej lub ALS kab mob? Kev kho mob yuav tsum tau tswj feem ntau ntawm npleem tus kab mob thaum kawg. lub nram qab no yog siv rau cov hom phiaj:

• tshwj xeeb massage lub nqua;
• nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm tsis ua hauj lwm ntawm kev ua pa nqaij yog tsa los ntawm cov neeg kho tshuab cua;
• nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm lub doldrums pom zoo tranquilizers thiab antidepressants. Nyob rau hauv txhua rooj plaub, tshuaj cov kws kho rau ib tug neeg hauv paus;
• mob tej pob txha stoped tshuaj anti-inflammatory siv tshuaj ( "Finlepsin");
• Niaj hnub no cov kws tshwj xeeb muaj tag nrho cov neeg hauv lub tshuaj "Riluzole". Nws muaj pov thawj kev txiav txim thiab yog ib tug inhibitor ntawm qhov kev tso tawm ntawm thiaj li hu ua glutamic acid. Thaum noj tshuaj thiaj li neuronal kev puas tsuaj. Txawm li cas los, txawm qhov no txhais tau yog tsis muaj peev xwm kho tau tus neeg mob kiag li, nws tsuas slows tus kab mob ALS;
• los pab txhawb lub zog ntawm tus neeg mob siv tshwj xeeb pab kiag li lawm (canes, tog zaum) thiab caj dab looj tsiaj rau lub teb fixation ntawm lub caj dab.

Qia cell txoj kev kho

Nyob rau hauv muaj ntau yam European lub teb chaws rau cov neeg mob uas ALS hnub no yog kho nrog lawv tus kheej qia hlwb, uas kuj yuav pab ua rau kom tus kab mob no txoj kev loj hlob. Qhov no zoo ntawm txoj kev kho yog aimed ntawm kev txhim kho cov thawj khiav dej num ntawm lub paj hlwb. Qia hlwb yog transplanted mus rau hauv lub puas cheeb tsam, txo neurons txhim kho lub hlwb oxygenation thiab tsim kho lub tsos ntawm tshiab cov hlab ntsha.

Rho tawm ntawm lub qia hlwb lawv tus kheej thiab lawv tam sim ntawd hloov no feem ntau yog ua nyob rau hauv ib tug pw chaw. Tom qab kev kho mob, tus neeg mob yog tseem 2 hnub nyob rau hauv lub tsev kho mob, qhov chaw uas tshwj xeeb saib xyuas nws tus mob.

Thaum lub sij hawm lub cell kev kho mob yog muab mus rau hauv lub CSF los ntawm lumbar tej. Sab nraum lub cev lawv yuav tsis pub rau cov me nyuam nyob rau hauv lawv tus kheej, thiab reimplantation yog nqa tawm tsuas yog tom qab ib tug ua tib zoo tu.

Ceeb, qhov no zoo ntawm txoj kev kho tau ho qeeb tus kab mob ALS. Photo cov neeg mob tom qab 5-6 lub hlis tom qab qhov kev kom meej meej proves no assertion. Tshab plaws kom tshem tau ntawm tus kab mob nws yuav pab tsis tau. Tu siab, xws li mob yog kaw, thiab thaum twg cov kev kho mob tsis txhob muab cov nyhuv.

xaus

Raug ntawm tus kab mob yog yuav luag ib txwm unfavorable. Kev vam meej ntawm lub zog mob inevitably entails tuag (2-6 xyoos).

Nyob rau hauv no tsab xov xwm peb tham txog qhov tseeb hais tias qhov no yog ib tug pathology, raws li ALS. Tus kab mob, uas nws cov tsos mob tej zaum yuav tsis tshwm sim rau ib tug ntev lub sij hawm, muaj peev xwm tsis tam sim no yuav kho kom txog thaum kawg. Zaum ib ncig ntawm lub ntiaj teb no txuas ntxiv mus koom kawm tus kab mob no, nws ua rau thiab kev loj hlob ntawm kev ceev, sim mus nrhiav ib tug zoo tshuaj.