Cantrell lub pentad: ua, kev kho mob, raug

Muaj yog ib tug ntau ntawm malformations tsim nyob rau hauv utero. Lawv muaj peev xwm cuam tshuam rau tej khoom hauv nrog cev system. Cov feem ntau txaus ntshai yog lub plawv tsis xws luag, mob ntsws, digestive system, ob lub raum, thiab lub hlwb. Ib txhia ntawm lawv yog cov incompatible nrog lub neej. Lwm yam amenable mus phais kho mob. Ib qho ntawm feem complex malformations xam tau tias yog pentalogy Cantrell. Tus kab mob no yog yus muaj los ntawm ib tug xov tooj ntawm kev ua txhaum ntawm ob peb kabmob. Nyob rau hauv tej rooj plaub, koj yuav nrhiav tau ib tug tsis tiav pentad Cantrell. Dua li ntawm qhov hnyav ntawm lub defect, tej zaum cov kws kho mob yuav tau mus tiv nrog tus kab mob no thiab rov qab kho cov tseem ceeb heev functions ntawm lub cev.

Cantrell lub pentad - dab tsi yog no pathology?

Qhov no pathology muaj feem xyuam rau congenital plawv tus kab mob, thiab lwm yam kabmob. Raws li lub npe pentad Cantrell muaj xws li 5 tsis xws luag. Cov lawv yog cov feem ntau txaus ntshai ua txhaum ntawm cov hlab plawv system, uas entails ib tug kev hloov nyob rau hauv hemodynamics. Tsis tas li ntawd no kho raws yuav txaus ntshai kom hniav zoo nkauj kho raws. Paub nws yuav ua tau tam sim ntawd thaum yug los rau tus me nyuam, raws li lub plawv ntawm lub me nyuam mos "sticks tawm". Cantrell lub syndrome tsis yeej ib txwm muaj 5 tsis xws luag. Feem ntau hais tias 1 los yog 2 mob yog tsis tuaj kawm ntawv (tetrad triad). Nyob rau hauv tas li ntawd mus rau lub plawv kab mob, tus kab mob no muaj xws li lwm hnyav tsos mob - omphalocele. Kuj muaj cov kev hloov nyob rau hauv lub anterior mob plab thiab lub hauv siab phab ntsa, diaphragm kho raws.

Cantrell lub pentad: ua ntawm tus kab mob

Nws yog ib qho tseem ceeb kom paub tias tus kab mob yog tsim nyob rau hauv lub thib ob peb lub hlis uas cev xeeb tub. Thaum lub sij hawm no lub sij hawm, tso tag nrho cov tseem ceeb heev nruab nrog cev thiab tshuab. Raws li nws yog lub npe hu, rau 14-18 lub lis piam uas cev xeeb tub tsim mesoderm. Nyob rau hauv tus ntawm ib puag ncig yam tseem ceeb thiab ntau yam kab mob niam ib co kev ua txhaum ntawm embryogenesis zaum yuav tshwm sim thaum lub sij hawm lub sij hawm no. Ib tug ntawm cov kev txawv txav yuav ua tau pentalogy Cantrell. Lub caij nyoog ua ntawm tus kab mob twb tsis tau tsim muaj. Txawm li cas los, qhov no kho raws yog txuam nrog chromosomal txawv txav. Ntawm lawv, 18 thiab trisomy 13, Turner syndrome, X-txuas tus kab mob. Nws yog lub npe hu hais tias qhov no kho raws yog heev tsis tshua muaj. Tus zaus ntawm nws tshwm sim yog 3-5 me nyuam mos ib lab. Nyob rau hauv lub ntiaj teb no muaj tsawg tshaj 100 tus neeg mob tau piav. Tus kab mob yog xav paub ntau ntau nyob rau hauv cov tub hluas.

Txawm tias muaj tseeb hais tias yuav paub qhov hauv paus ua ntawm tus kab mob twb tsis tau lawm, koj yuav tsum paub txog cov kev pheej hmoo yam uas ua rau ntau yam mob ntawm me nyuam hauv plab kev loj hlob. Cov lawv:

1. Tej yam ntawm cov teeb meem thiab tej yam tshuaj lom (ntsev ntawm hnyav hlau, tshuaj, thiab tshuaj).
2. Hluav taws xob kis.
3. Lub cev raug nyiaj (tus raug mob).
4. Stressful lub sijhawm.
5. Kev haus luam yeeb thiab haus dej haus cawv.

Mechanism ntawm hemodynamic mob

Vim lub fact tias cov pentad Cantrell yuav muaj kev sib txawv lub plawv tsis xws luag, hemodynamic teeb li txawv los ntawm txhua lwm yam. Feem ntau cov feem ntau tus kab mob no yog los ntawm ventricular septal kho raws. Cov kev loj hlob ntawm hemodynamic mob nyob rau hauv lub vice. Nrog tseem ceeb tsis xws luag tshwm sim nyob rau hauv loj shunt me me vajvoog, li no ua rau koj muaj teebmeem kev tawg. Lub sab laug ventricle yog overloaded thiab nyiaj hypertrophy. Raws li ib tug tshwm sim, muaj ib qho kev nce rau hauv ob lub RV thiab LV.

Tsawg ntau atrial septal kho raws. Hemodynamic teeb thaum nws tseem nyob ntawm qhov loj ntawm lub defect. Nrog ib tug loj kev sib txuas lus nruab nrab ntawm cov atria paug ntawm cov ntshav mus rau hauv txoj cai sib cais yog ho muaj zog, uas ua nyob rau hauv hypertrophy thiab dilatation ntawm lub PP. Rau sab laug atrial overload tshwm sim.

Lub ntsiab ces Cantrell lub pentad

Raws li yog lub npe hu, lub classical Cantrell Syndrome muaj xws li 5 tsis xws luag. Ntawm lawv yog cov nram qab no ua txhaum cai:

• Omphalocele fetus. Nyob rau hauv lwm txoj kev uas nws yog hu ua qaum-txoj hlab lub plab phab ntsa defect. Qhov no txhaum yog yus muaj los ntawm qhov tseeb hais tias lub hauv nruab nrog cev nquag pom nyob rau hauv lub plab, yog sau nyob rau hauv txoj hlab hernia hnab thiab mus sab nraum.
• Siab phab ntsa defect. Nws yog feem ntau yus muaj los ntawm qhov uas tsis los yog ib tug split xiphoid. Raws li ib tug tshwm sim, lub plawv yog tseem mus rau pem suab.
• Qhaj ntawv ntawm lub pericardium, uas yog yuav tsum nyob ib sab mus rau lub diaphragm.
• Plawv anomalies txoj kev loj hlob. Nyob rau hauv txhua tus neeg mob lub ectopia - tsis yog qhov kev tso kawm hauj lwm. Thaum no lub plawv kho raws yuav ua tau nyob rau hauv plab los yog lub caj dab. Nyob rau hauv tas li ntawd ectopia, thiab muaj ntau ntau yam tsis xws luag. Nyob rau hauv tas li ntawd mus rau lub VSD thiab ASD tshwm sim atresia ntawm lub tricuspid valve, lub pulmonary leeg. Nyob rau hauv tsawg zaus, kom tsis tuaj kawm ntawv ntawm lub plawv lag.
• Diaphragmatic hernia.

Nyob rau hauv tas li ntawd mus Cantrell Syndrome tej zaum yuav tsis tag, thiab nws kuj yog cai nrog ua ke nrog ntawm lwm yam anomalies. Feem ntau cov feem ntau, tus kab mob no ntawm cov Cns (hlwb hernia, hydrocephalus), hnyuv (pathology ntawm lub tsib lub zais zis thiab po), hla ntawm cov ntiv tes los yog nqua.

Cov soj ntsuam daim duab ntawm tus kab mob

Cov tsos mob ntawm tus kab mob ua khees los ntawm lub caij yug. Tus thawj ua nws tus kheej lub npe hu tseem ceeb kom hniav zoo nkauj kho raws nyob rau hauv uas lub plawv thiab mob plab kabmob "lo tawm" sab nraum. Nyob rau hauv tas li ntawd, nyob rau hauv thawj lub sij hawm ntawm lub neej thiab koom ntau txaus ntshai cov tsos mob. Vim hais tias ntawm congenital plawv tsis xws luag mos liab tau txais me ntsis oxygen. Raws li ib tug tshwm sim, nws yuav tsum tau ua tsis taus pa, cyanosis, indrawing ntawm intercostal tej qhov chaw thiab lub qis ib feem ntawm lub kaus siab. Feem ntau cov feem ntau, cov me nyuam mos yuav tsum tau txuas ib lub tshuab ua pa. Nyaj tus kab mob no, nws yog tsim nyog los nrhiav tau tawm qhov uas lub siab kom paub meej tias ib tug ntawm cov yam ntxwv tseem ceeb - ectopia lub cev.

Yuav ua li cas yog qhov mob ntawm Cantrell lub pentad?

Cantrell lub syndrome mob yog raws li feem nyob rau hauv sab nraud kev soj ntsuam ntawm tus me nyuam mos. Ua ntej, tus kws kho mob zoo rau lub xub ntiag ntawm omphalocele - ib tug kho raws ntawm lub plab thiab thoracic phab ntsa, thiab ces txiav txim qhov uas lub siab. Thaum qhia txog cov ectopic, teeb meem ntawm kev ua pa thiab hemodynamic tsis, lub mob yog yuav luag tej. Yuav kom txiav txim seb lub xub ntiag ntawm lub plawv tsis xws luag, ua auscultation thiab echocardioscopy. Ultrasound ntawm lub plab mog coj tsis tau yus vim hais tias thawj ntawm tag nrho cov tsis xws luag yuav tsum muab tshem tawm.

Kev kho mob pentad Cantrell

Txawm tias muaj tseeb hais tias cov pentad Cantrell - Qhov no yog chav thiab txaus ntshai vice, tej zaum nws yog ua tau rau tiv nrog nws. Qhov no siv rau cov neeg mob uas hemodynamic txawv txav tau tshaj rau lub neej. Lub ntsiab blemish kev kho mob - ib tug phais kev cuam tshuam. Lub lag luam muaj ob peb theem thiab yog pom tias yog ib lub toughest. Lub incision yog ua nyob rau hauv lub midline thoracic thiab mob plab phab ntsa. Nyob rau tib lub sij hawm, cov neeg phais yuav tsum nqa tawm kho ntawm lub plawv tsis xws luag thiab yuav txo tau ntawm lub digestive system. Ectopia ntawm lub plawv yog feem ntau sab laug. Nyob rau hauv tej rooj plaub, kev phais rau cov me VSD thiab ASD nteg ib tug tsim uas muaj hnub nyoog (3 xyoos).

Kev tiv thaiv malformation

Lub ntsiab txoj kev ntawm kev tiv thaiv yog pab thaum mob. Feem ntau thiaj paub hais tias pentalogy Cantrell nyob rau hauv lub fetus yuav tauj twb nyob 20-24 lub lim tiam ntawm txoj kev loj hlob. Feem ntau cov feem ntau, xws li ib tug xaus yog vim li cas rau lub txiav ntawm cev xeeb tub. Rau thawj kev tiv thaiv xws li:

• Kom tsis txhob muaj teeb meem los.
• Muaj ib tug noj qab nyob zoo txoj kev ua neej.
• Tsis txhob stressful lub sijhawm, tshwj xeeb tshaj yog nyob rau hauv thawj ib nrab ntawm cev xeeb tub.

Cov raug ntawm tus kab mob no yog tsis meej xwm, raws li nws yog nyob rau hauv lub degree ntawm kev puas tsuaj rau lub plawv. Nyob rau hauv tej rooj plaub, cov kws kho mob tswj kom cawm tau ib tug me nyuam lub neej. Cuaj kaum, cov me nyuam xav tau qhov kev kho mob thiab kev saib xyuas ntawm cov kws tshwj xeeb.