West syndrome

Rau cov thawj lub sij hawm coj txawv txawv infantile chua tau piav los ntawm West nyob rau hauv lub 1841st. Ces nws yog ib lo lus nug ntawm nws tus kheej tus tub. Tshwj xeeb yog hais txog tsis tu ncua progressing psychomotor cov tsos mob nyob rau hauv. Tus kab mob yog suav tias yog incurable.

West syndrome muaj triad yam ntxwv cov tsos mob - repetitive series ntawm chua, psychomotor ruamqauj, express kev hloov (paroxysmal) nyob rau EEG. Pib maj, cov thawj tsos mob tej zaum yuav zoo tshwm sim txawm nyob rau hauv kev noj qab nyob cov me nyuam ua ntej, tab sis yog feem ntau pom tiv thaiv ib tug tom qab mob psychomotor ncua. Ntau ntau nyob rau hauv cov me nyuam plaub mus rau rau lub hlis, tab sis nws yog ua tau tus kab mob no tom qab ntawd (txog li plaub lub xyoos). Cov tub hluas raug tus kab mob no ntau.

Infantile chua feem ntau symmetrical, ob sab sib dho, luv luv, nrog ib tug cia li contraction ntawm nqaij pawg. Ximxoo tawm tsam nyob rau cov pab pawg muab kev koom tes nyob rau hauv tus txheej txheem (flexor, extensor). Tu-sauv yuav kis tau ua nyob rau hauv tag nrho cov nqaij los yog tus neeg (caj dab nqaij, cov nqaij ntshiv ntawm lub plab mog). Feem ntau pom mixed chua, ua raws li los ntawm loj heev - flexor, txawm rarer - lub extensor. Tsis tas li ntawd, muaj ib tug spasm nyob rau cov hauj lwm ntawm lub cev.

West syndrome feem ntau paub precisely flexor chua. Yog hais tias koj yuav koom tes cov nqaij mob plab-flexors, lub cev yuav feem ntau yuav daim ntau quav tso nyob rau hauv ib nrab. Thaum lub muab kev koom tes sab sauv extremity, tes taw yog ua rauj-coj (nws nkawd hais tias tus me nyuam nws tus kheej pib mus rau puag). Nrog kev koom tes ntawm flexor cov nqaij ntshiv ntawm lub caj dab haum zoo li nodding. Yog hais tias lub koom tes cov nqaij ntshiv ntawm lub xub pwg txoj siv, tus me nyuam raws li nws shrugs. Chua txwv nistagmoidnymi taw los yog nriaj ntawm lub ceev ceev. Sai tau thiab ua pa tsis ua hauj lwm. Qhov no yog thawj cov tsos mob ntawm qaug dab peg.

Hom chua ntawm lub etiology tsis nyob ntawm seb, raws li tsis tso cai rau mus twv seb tus txoj kev loj hlob ntawm tus kab mob. Txawm li cas los, lub luag hauj lwm ua si los ntawm lub xub ntiag ntawm symmetry (asymmetry indicates cortical lesion). Asymmetric chua yog txiav txim, piv txwv li, lub sab-lead ob lub qhov muag los yog lub taub hau.

Chua feem ntau tshwm sim thaum awakening los yog ntog pw tsaug zog tus me nyuam. Tsawg tshaj li ib feeb luv therebetween. Cov kev siv nce, ces tau tsawg. Txawv zaus - los ntawm ib chua mus rau pua pua tauj ib hnub. Lawv yuav tsum tau tshwm sim los ntawm nrov nrov los yog tactile.

Tom qab los lub sij hawm tu-sauv txo reactivity. Cov me nyuam uas twb mus, yuav mam li nco dheev poob (nco tawm tsam).

West syndrome yog xav tau feem ntau zoo ntawm epileptic encephalopathy, ua rau peev xwm puas. Nyob rau kev tiv thaiv yog tsis muaj ntaub ntawv.

West syndrome tshwm sim vim muaj ntau yam yog vim li cas. Asphyxia - lub feem ntau. Nyob rau hauv tas li ntawd, nws yuav yog ib tug congenital abnormality ntawm lub paj hlwb, intracranial hemorrhage, thiab li ntawd. Tej zaum qhov ua rau ntawm tus kab mob no yuav tsis raug txiav txim.

Yog hais tias koj tus me nyuam West syndrome, kev kho mob pib tam sim ntawd. Tej zaum koj yuav xaiv ib tug kho mob txoj kev kho, thiab nws tseem tau hais tias muaj kev cuam tshuam yog yuav tsum tau, thiab cov neeg phais uas tshem tawm cov pathological chaw, nyob qhov chaw nyob rau hauv lub hlwb. Alas, lub sijhawm los nrhiav tau no center tsis yeej ib txwm tshwm sim, thiab nyob rau hauv tej rooj plaub, txawm tias thaum kuaj, nws yog tsis yooj yim sua rau rho tawm.

Yog hais tias cov tshuaj yog yuav tsum tau xeem kom dhau lub hoob no yuav tau ib tug tshwj xeeb, ib lub zuj zus xaiv antiepileptic tshuaj. Cessation ntawm qaug dab peg yuav ua tim khawv rau txoj kev vam meej ntawm txoj kev kho, txawm li cas los, cov kev kho mob yuav tsum tau ncua mus rau kaum tsib (thiab ib tug tsawg kawg nkaus) lub hlis. Soj ntsuam kev qhia ib tug ruaj khov kev so ib pliag ntawm tus kab mob nyob rau hauv 60% ntawm cov me nyuam, cov seem tawm tsam, hmoov tsis, yog tshiaj.

Israeli kws kho mob hais, rau kab mob nrog cryptogenic daim ntawv raug zoo npaum li cas. Intensive kev saib xyuas txhaj koob tshuaj tivthaiv tawm tsam, tus me nyuam "outgrow" syndrome, kev loj hlob qeeb yog tom kawm ua si. Thaum symptomatic daim ntawv ntawm zuj zus raug. Yog hais tias peb tswj kom rub tawm tsam thiab tshem tawm ntawm qhov chaw ntawm qhov pib ntawm tus kab mob (malformation, hlav, hlwv), kho qhov yuav muaj tseeb nyob twj ywm siab.