Bruton tus mob: etiology, ua rau, cov tsos mob thiab kev kho mob nta

Caj kab mob - nws yog ib tug tsawg congenital kab mob uas yog ib qhov nyuaj twv seb nyob rau hauv ua ntej. Lawv tshwm sim txawm nyob rau hauv ib lub sij hawm thaum muaj ib tug tsim ntawm lub embryo. Feem ntau cov feem ntau, lawv yog dhau los ntawm cov niam txiv, tab sis nws tsis yeej ib txwm tshwm sim. Nyob rau hauv tej rooj plaub, ua txhaum tshwm sim nyob rau hauv lub noob lawv tus kheej. Ib tug ntawm cov pathologies yog suav tias yog X-txuas agammaglobulinemia. Nws yog hais txog ib tug thawj immunodeficiency. Tus kab mob twb nyuam qhuav qhib nyob rau hauv nruab nrab-xyoo pua 20th. Yog li ntawd, nws tsis yog tag nrho to taub los ntawm cov kws kho mob. Nws tshwm sim heev tsis tshua muaj, tsuas yog nyob rau hauv cov tub hluas.

Bruton tus kab mob: lub keeb kwm ntawm

Qhov no pathology hais txog X-txuas chromosomal anomalies kis ntawm cov kev tshuaj ntsuam genetic theem. Bruton tus kab mob no yog yus muaj los ntawm kev txawv txav nyob rau hauv humoral tiv thaiv. Lub ntsiab seb mob dab tsi yog nws nyhav rau kab dab. Tus thawj mention ntawm nyiaj rau 1952 ntawm no pathology. Nyob rau ntawm lub sij hawm, lub American paub txog Bruton kawm keeb kwm ntawm tus me nyuam ua mob ntau tshaj 10 lub sij hawm nyob rau hauv 4 xyoo ntawm lub hnub nyoog. Cov kab dab tau ntsib me nyuam tub no Septicemia, mob ntsws, meningitis, Upper pa ib ntsuj av tau o. Thaum coj cov me nyuam, nws pom hais tias cov tshuaj mus rau cov kab mob no tsis tuaj kawm ntawv. Nyob rau hauv lwm yam lus, tom qab ib lub cev tsis teb twb tsis tau pom tus kab mob.

Tom qab ntawd, nyob rau hauv lub lig xyoo pua 20th, X-txuas agammaglobulinemia cov kws kho mob soj ntsuam dua. Nyob rau hauv 1993, cov kws kho mob twb paub tus puas noob uas ua rau impaired kev tiv thaiv.

Ua rau X-txuas agammaglobulinemia

Agammaglobulinemia (Bruton tus kab mob) feem ntau yog raws roj ntsha. Cov kev kho raws yog xav tau ib tug recessive kev zoo losis phem, li ntawd, qhov yuav tshwm muaj ib tug me nyuam nrog ib tug pathology yog 25%. Nqa khoom ntawm lub mutant noob yog cov poj niam. Qhov no yog vim lub fact tias lub defect yog laus nyob rau X chromosome. Cuaj kaum, tus kab mob no yog kis tau rau cov txiv neej nrog txiv neej pw. Lub ntsiab yog vim li cas agammaglobulinemia yog cov protein, ib feem ntawm cov noob coding rau tyrosine kinase. Nyob rau hauv tas li ntawd, lub Bruton tus kab mob yuav ua tau idiopathic. Qhov no txhais tau tias qhov ua rau ntawm nws tshwm sim tseem tsis totaub. Cov kev pheej hmoo yam tseem ceeb uas cuam tshuam rau tus me nyuam txoj kev tshuaj ntsuam genetic code, faib:

1. Kev tsim txom ntawm cov cawv thiab tshuaj yeeb thaum cev xeeb tub.
2. Psycho-siab ntsws lim.
3. Raug ionizing tawg.
4. Tshuaj irritants (ua ntau lawm, unfavorable ib puag ncig).

Yuav ua li cas yog lub pathogenesis ntawm tus kab mob?

Mechanism ntawm tus kab mob txuam nrog rau puas protein. Feem ntau, cov noob lub luag hauj lwm rau encoding tyrosine kinase, yog muab kev koom tes nyob rau hauv lub tsim ntawm B-lymphocytes. Lawv yog cov tiv thaiv kab mob hlwb uas yog lub luag hauj lwm rau humoral tiv thaiv. Vim lub insolvency ntawm tyrosine kinase B lymphocytes tsis paub tab siab. Raws li ib tug tshwm sim, lawv tsis muaj peev xwm yuav tsim immunoglobulins - tshuaj. Lub pathogenesis ntawm tus kab mob Bruton yog tag nrho thaiv humoral tiv thaiv. Raws li ib tug tshwm sim, nyob rau hauv kev sib cuag nrog cov kab agents rau hauv lub cev cov tshuaj thereto tsis ua. Ib tug feature tshwj xeeb ntawm tus kab mob no yog hais tias lub cev muaj peev xwm mus tua tus kab mob no, dua li cov tsis tuaj kawm ntawv ntawm B-lymphocytes. Xwm ntawm cov kev ua txhaum ntawm humoral tiv thaiv nyob rau hauv lub heev ntawm lub defect.

Bruton tus mob: kab mob cov tsos mob

Pathology rau thawj lub sij hawm ua nws tus kheej muaj nyob rau hauv kiag. Feem ntau cov feem ntau, tus kab mob manifests nws tus kheej nyob rau hauv 3-4-th hlis ntawm lub neej. Qhov no yog vim lub fact tias nyob rau hauv no muaj hnub nyoog hauv lub cev ntawm tus me nyuam tu tsis tseg mus tiv thaiv leej niam lub cev. Cov thawj cov cim qhia ntawm tus kab mob yuav ua tau ib tug mob cov tshuaj tiv thaiv nram qab no txhaj tshuaj tiv thaiv, daim tawv nqaij ua pob ua xyua, kab mob ntawm lub sab sauv los yog tsawg pa ib ntsuj av. Txawm li cas los, kev pub niam mis tiv thaiv tus me nyuam los ntawm inflammatory dab, txij li thaum cov kua mis muaj nyob rau hauv nws cov muaj pes tsawg leeg ntawm immunoglobulins.

Bruton kab mob manifests los ntawm hais txog 4 xyoos. Thaum lub sij hawm no tus me nyuam los rau hauv kev sib cuag nrog lwm cov me nyuam nyob rau hauv kindergarten. Cov kab txhab yeej meningo, streptococci thiab staphylococcal microflora. Raws li ib tug tshwm sim, cov me nyuam tej zaum yuav tsum tau raug mus purulent o. Qhov feem ntau heev cov kab mob xws li mob ntsws muaj dej, sinusitis, otitis media, sinusitis, meningitis, conjunctivitis. Thaum untimely kev kho mob ntawm tag nrho cov ntawm cov dab yuav mus nyob rau sepsis. Nws kuj yog ib tug manifestation ntawm tus kab mob tej zaum yuav Bruton dermatological pathology. Vim txo tiv thaiv kab mob teb kab mob muab sai ntawm qhov chaw ntawm qhov nqaij thiab khawb.

Nyob rau hauv tas li ntawd mus rau lub ces ntawm tus kab mob muaj xws li bronchiectasis - pathological kev hloov nyob rau hauv lub ntsws. Cov tsos mob muaj xws li ua tsis taus pa, mob nyob rau hauv lub hauv siab, tej zaum hemoptysis. Nws tseem yog tau cov emergence of inflammatory txhab nyob rau hauv lub digestive kabmob, mob txeeb zig, txheej week. Tej lub sij hawm cai o thiab rhiab nyob rau hauv cov pob qij txha.

Lub diagnostic luj rau tus kab mob

Tus thawj diagnostic luj yuav tsum muaj xws li cov nquag tshwm sim. Cov me nyuam txom nyem los ntawm Bruton lub pathology, nqa ntau tshaj 10 kab mob ib xyoo, raws li zoo li ob peb lub sij hawm thaum lub sij hawm lub hli. Cov kab mob tej zaum yuav tau rov qab los yog ua lwm (otitis media, tonsillitis, mob ntsws). Nyob rau kev xeem, muaj yog ib tug tsis muaj pharyngeal ib ya ntawm caj pa hypertrophy. Tib yam siv rau palpation ntawm peripheral lymph node. Koj yuav tsum tau xyuam xim rau cov me nyuam mos lub tshuaj tiv thaiv tom qab txhaj tshuaj tiv thaiv. Tseem ceeb hloov tau cai nyob rau hauv laboratory seev. Lub KLA tej yam tshwm sim ntawm o (muaj zog naj npawb ntawm cov leukocytes ceev ESR). Tus nab npawb ntawm cov qe ntshav yog txo. Qhov no yog thaws rov los nyob rau hauv lub leukocyte mis: ib tug me me muaj pes tsawg tus ntawm lymphocytes thiab qe nce cov ntsiab lus. Tseem ceeb kev tshawb fawb yog immunogram. Nws qhia cov yuav txo tau los yog tsis tshuaj. Qhov no feature tso cai rau koj mus ua ib tug mob. Yog hais tias tus kws kho mob muaj tsis ntseeg, nws yog tau mus nqa tawm kev tshuaj ntsuam genetic testing.

Txawv Bruton kab mob los ntawm zoo xws li cov pathologies

Qhov no pathology yog txawv los ntawm lwm yam thawj thiab theem nrab immunodeficiencies. Cov lawv - lub Swiss hom agammaglobulinemia, Di Dzhordzhi lub syndrome, HIV. Nyob rau hauv sib piv rau cov pathologies rau Bruton tus kab mob no yog yus muaj los ntawm tsuas yog ib lub txhaum ntawm humoral tiv thaiv. Qhov no yog manifested los ntawm lub fact tias lub cev muaj peev xwm mus tua tus kab mob nrog. Qhov no zoo tshaj yuav yog txawv los ntawm lub Swiss hom agammaglobulinemia, uas yog tawg thaum ob leeg humoral thiab cellular tiv thaiv kab mob teb. Mus ua ib tug txawv mob nrog rau cov syndrome Di Dzhordzhi, koj yuav tsum tau ua lub siab X-ray (thymic aplasia) thiab los mus txiav txim cov calcium uas cov ntsiab lus. Yuav kom tshem tawm tus kab mob HIV ua palpation ntawm cov qog o, ELISA.

Txoj kev ntawm kev kho mob ntawm agammaglobulinemia

Tu siab, tag defeat Bruton tus kab mob no yog tsis yooj yim sua. Cov kev kho mob muaj xws li agammaglobulinemia hloov thiab symptomatic txoj kev kho. Lub hom phiaj tseem ceeb ntawm kev kawm tau yog xam tau tias yog zoo li qub theem ntawm immunoglobulins nyob rau hauv cov ntshav. Tus nqi ntawm cov tshuaj yuav tsum tau approximated mus rau 3 g / l. Rau lub hom phiaj no, gamma globulin tus nqi ntawm 400 mg / kg lub cev hnyav. Antibody concentration yuav tsum tau nce thaum lub sij hawm mob kis kab mob, raws li cov lub cev yuav tsis tau tiv nrog lawv tus kheej.

Nyob rau hauv tas li ntawd ua symptomatic kev kho mob. Cov ntau cov tshuaj tshuaj tua kab mob "Ceftriaxone", "penicillin", "Ciprofloxacin". Thaum daim tawv nqaij ces yuav tsum pleev kev kho mob. Tsis tas li ntawd pom zoo ntxuav mucosal antiseptic kev daws teeb meem (caj pas thiab qhov ntswg dej).

Cov raug rau Bruton lub agammaglobulinemia

Txawm tias lub neej hloov kho, tus raug rau ib cov paaj agammaglobulinemia. Nruam kev kho mob thiab prophylaxis ntawm kab dab txo morbidity nyoog. Feem ntau, cov neeg mob yuav tau-bodied thiab kom nquag plias. Thaum lub tsis ncaj ncees lawm mus kom ze rau kev kho mob muaj peev xwm tsim teeb meem kom txog thaum sepsis. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm khiav kab mob txom nyem raug.

Kev tiv thaiv ntawm X-txuas agammaglobulinemia

Nyob rau hauv lub xub ntiag ntawm tus kab mob nyob rau hauv cov txheeb ze los yog xav tias nws yog tsim nyog los ua kev cai tshuaj ntsuam genetic testing txawm thaum lub sij hawm thawj peb lub hlis uas cev xeeb tub. Tsis tas li ntawd mus tiv thaiv kev ntsuas yuav tsum muaj xws li raug tus kab mob rau cov huab cua, cov tsis tuaj kawm ntawv ntawm mob mob thiab cov teeb meem los. Thaum lub sij hawm cev xeeb tub, cov niam yog txhob nyuaj siab. Rau theem nrab kev tiv thaiv yog vitamin txoj kev kho, kev tswj cov ntawm gamma globulin, ib tug noj qab nyob zoo txoj kev ua neej. Nws tseem ceeb heev kom tsis txhob sib cuag nrog tus kab mob no cov neeg.