Waldenstrom lub Macroglobulinemia: cov tsos mob, ua rau, raug

Mob muaj keeb ntshav kab mob no tsis tshua muaj, tab sis yog heev txaus ntshai rau tib neeg. Ib tug xws li tus kab mob yog Vandelstrema macroglobulinemia.

Tshaj nws yog yus?

Nyob rau hauv no kab mob nyob rau hauv niaj hnub tshuaj yog hais txog mus rau ib tug raws roj ntsha Hematological syndrome nrog lub xub ntiag ntawm cov ntshav macroglobulin. Qhov no protein yog tsim los ntawm cov kev ua ntawm monoclonal B-lymphoid ntshav (B-lymphocytes).

Feem ntau, cov hlwb yog lub luag hauj lwm rau lub synthesis ntawm cov ntshav-M globulin. Thaum twg muaj nuj nqi ntawm lub hlwb pob txha (feem ntau nyob rau hauv txoj kev loj hlob ntawm lub qog txheej txheem) yog ib tug kev hloov nyob rau hauv amino acid muaj pes tsawg leeg thiab ib theem zuj zus ntawm cov noob, ua rau synthesis macroglobulin, i.e. tsim Waldenstrom lub macroglobulinemia.

Tus kab mob yog heev tsawg, hais txog 3 tus neeg mob ib lab cov neeg. Nws muaj mas nyob rau hauv cov txiv neej muaj hnub nyoog tshaj 55 xyoo. no pathology yog yuav luag tsis tshwm sim txog li 40 xyoo.

Yuav ua li cas, ces, qhia tus kab mob nyob rau cellular thiab cov nqaij mos theem? Uas lug cuam tshuam nyob rau hauv thawj qhov chaw thiab hais tias raws li ib tug tshwm sim muaj?

Lub pathogenesis ntawm tus kab mob

Hauv plawv ntawm patogenza tus kab mob no yog ib tug phem loj hlob ntawm ntshav hlwb clone hlwb muaj peev xwm ntawm cov immunoglobulin M. Cov hlwb ua rau lub hlwb pob txha, daim siab, po, qhov uas lawv pib txawj proliferate thiab paim pathogenic macroglobulin. Yog li tsim Waldenstrom lub macroglobulinemia.

Lub tsub zuj zuj ntawm pathogenic protein nyob rau hauv cov ntshav ua rau txoj kev loj hlob ntawm nws cov viscosity. Raws li ib tug tshwm sim ntawm txo cov ntshav tus nqi ndlwg ntawm cov hlab ntsha, uas ua rau yus nws stagnation. Nyob rau hauv tas li ntawd, inhibited ntshav coagulation yam (vim lub wrapping thiab inactivate lawv macroglobulins). Vim hais tias ntawm no cuam tshuam lub cev los khov rau ntawd tag, uas thaum kawg ua rau yus muaj zog los ntshav.

Dig muag, thaum nais maum kuaj nyob rau hauv ib tug tshuab kuaj kab mob, lub hlwb pob txha hlwb, yuav pom muaj accumulations "plazmatizirovannyh" lymphocytes, ib tug loj tus naj npawb ntawm mature B-lymphocytes thiab secreting inflammatory kev sib kho ntawm mast hlwb. Tag nrho cov ntawm cov hlwb yuav qhia tau tias muaj yog ib tug Waldenstrom macroglobulinemia.

cov tsos mob

Yuav ua li cas yuav clinically yuav xav tias tus kab mob no?

Tus thawj cov neeg mob yuav tsis txaus siab ntawm nonspecific cov tsos mob - general tsis muaj zog, uas tsis muaj-qib kub cev rau ib ntev lub sij hawm, tawm hws, poob rau tsis muaj khees vim li cas.

Lub ntsiab seb mob dab tsi, nyob rau lub hauv paus ntawm qhov uas peb yuav xav tias hloov zuj zuj Vandelstrema macroglobulinemia, yog nce los ntshav los ntawm lub qhov ntswg, cov pos hniav thiab qog ua kua week. Ntau tsawg zaus cai subcutaneous doog thiab doog.

Thaum lub sij hawm, tej zaum yuav tsim hepatosplenomegaly thiab lymphadenopathy (o cov qog ntshav hauv). Nws yog tseem tau txoj kev loj hlob ntawm cov teeb meem macroglobulinemia.

Thaum tsis ua hauj lwm los muab raws sij hawm kev kho mob muaj yog ib tug uas yuav ntawm ib tug coma neeg mob, thiab txawm tuag (tab sis tuag cov neeg mob mas feem ntau yog tsis yog li ntawd ntau npaum li cas rau li cas lawv raug kev txom nyem los ntawm Waldenstrom lub macroglobulinemia). Cov ua rau lawv cov neeg tuag yog lub txiaj ntsim ntawm tsim teeb meem.

mob ntawm tus kab mob

Ib yam yuav nyuab los ntawm tus kab mob no?

Feem ntau muab kev koom tes nyob rau hauv lub pathological txheej txheem ntawm cov hlab plawv system, uas yog lub me me hlab ntsha - cov hlab ntsha, arterioles thiab venules. Los ntawm kev txo cov ntshav khiav cai txoj kev loj hlob ntawm retinopathy, nephropathy. Raum puas tsuaj. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no tsiag ntawv los ntawm txoj kev loj hlob ntawm glomerular vascular occlusion thiab urolithiasis nrog deposition ntawm urate.

Macroglobulinemia Waldenstrom yus muaj los ntawm cov uas tsis muaj kev tiv thaiv thiab kev koom opportunistic kab mob complicating thiab diagnostics rau lwm tus kab mob.

Raws li qhov muaj mob ntawm tus txheej txheem yog ntaus cim tsuj ntawm zoo tag nrho cov kab mob ntawm hematopoiesis thiab cov kev loj hlob ntawm pancytopenia. Amyloidosis tsiag ntawv los ntawm txoj kev loj hlob thiab pathological txhab Raws protein siab thiab tus po cov hlab ntsha, uas ntxiv worsens thiab thiaj li lawv impaired muaj nuj nqi.

diagnostics

Yuav ua li cas kev ntsuas yuav pab tau koj to taub hais tias hloov zuj zuj macroglobulinemia?

Ua ntej, peb yuav tsum xyuam xim rau cov CBC. Lub ntsiab ntsuas ntawm tus kab mob no yuav ua rau kom nyob rau hauv lub erythrocyte sedimentation tus nqi thiab tsim los ntawm ib qho "rouleaux" - so ua ke ntawm cov ntshav liab. WBC feem ntau qhia ntxiv rau ntawm lymphocytes nyob rau hauv tus tsom xam thiab cov tsos ntawm tsis paub qab hau leukocytes cov ntaub ntawv.

Yuav kom paub meej tias cov mob los ntawm kev immuno. Tom qab kev txoj kev tshawb no tsis tau paub ib tug nce tus nqi nyob rau hauv cov ntshav immunoglobulin M

Monoclonal immunoglobulins yog txiav txim nyob rau hauv cov ntshav tom qab qhov sib ntxiv ntawm sau tias sera.

Ntxiv, tab sis tsis yog hais cov tsos mob muaj xws li ib tug mob siab thiab tus po, nrhiav kom tau cov amyloid nyob rau hauv me kappillyarah raum, raws li tau zoo raws li txo tus naj npawb ntawm ntshav coagulation yam (nyob rau hauv particular, tau 8).

kev kho mob

Nyob rau hauv thaum ntxov ua sawv ntawm tus kab mob, tshwj tsis yog tias muaj teeb meem loj nrog hloov khoom nruab nrog kev koom tes, kev kho mob yog tsis sau lwm tus. Feem ntau, cov neeg mob no yog nyob rau hauv kev kho mob saib xyuas nyob rau hauv cov cheeb tsam tsev kawm hematologist.

Thaum tus thawj cov tsos mob thiab paub meej tias tias tus kab mob - Waldenstrom macroglobulinemia, pib kev kho nrog cytostatics. Rau kev kho mob siv tshuaj xws li "hlorbutin", "Cyclophosphamide". Lawv muaj ib tug cytostatic nyhuv thiab suppress cov kev ua ntawm ib tug phem clone ntawm B-lifotsitov.

Taw nyob rau hauv thawj qhov chaw "hlorbutin" 6 mg hnub hais rau 3-4 lub lis piam. Ua cov tshuaj yog fraught nrog txoj kev loj hlob ntawm cov pob txha hlwb aplasia. Tom qab tag lub chav kawm ntawm kev kho mob kho txij nkawm koob tshuaj ntawm cov tshuaj (4.2 mg) txhua txhua lwm hnub.

Yuav kom txhim kho cov ntshav rheological tsis siv plasmapheresis. plasmapheresis kev kho mob yog nqa tawm rau kev siv ntawm cytotoxic tshuaj. Rau qhov kev tshem tawm txoj kev qhia nyob rau hauv 2 liv ntshav nrog pub hloov nyob rau hauv nws mob.

kev tiv thaiv

Vim hais tias cov kab mob no yog raws roj ntsha, nws yog ib qhov nyuaj nyob rau hauv txhua txoj kev cuam tshuam rau nws kev loj hlob, vim nws yog twb tso cia nyob rau hauv lub noob. Tib txoj kev kom tsis txhob muaj txoj kev loj hlob ntawm ib tug raws sij hawm mob ntawm tus kab mob thiab zoo-kos lub tswv yim ntawm kev kho mob.

Kov cuam tshuam tus kab mob no yuav ua tau raug mus rau ib tug noj qab nyob zoo txoj kev ua neej, muab kev haus luam yeeb thiab haus dej haus cawv, tsis pub tshaj smoked thiab ntsim tais diav.

Txij li thaum lub kab mob no yog caj ces, nws yuav ua rau muaj mob nws kev loj hlob thiab tej yam phem tej yam kev mob - ua hauj lwm nrog aniline dyes, xim, varnishes.

Nquag tus kab mob no kuj muaj peev xwm mus hloov tus tib neeg genome. Early kev kho mob ntawm cov kab mob yuav pab tiv thaiv kom txhob hloov nyob rau hauv cov noob thiab tiv thaiv kom txhob loj hlob ntawm macroglobulinemia.

Kev tiv thaiv muaj peev xwm yuav ntaus nqi mus rau paub cov neeg mob uas cov yam ntxwv ntawm tus kab mob thiab nce qib ntawm cov kev ua ub ua raws li nrog ib tug noj qab nyob zoo txoj kev ua neej.

raug

Yuav ua li cas tos rau cov neeg mob uas tau tsim Waldenstrom macroglobulinemia? Raug ntawm tus kab mob nyob rau hauv lub heev ntawm tus kab mob uas tau tsim muaj teeb meem thiab raws sij hawm kev kho mob.

Yog hais tias tus kab mob no yog nyob rau hauv nws thaum ntxov rau theem ntawm kev loj hlob, nyob rau hauv Feem ntau nws yog ua tau los mus tiv thaiv nws cov kev kawm. Tej cov neeg mob txawm muaj ib lub caij nyoog rau ib tug ua tiav kev kho, kev siv ntawm cov txij nkawm koob tshuaj cytostatics tseem yuav ho ua rau kom lawv lub neej expectancy.

Nws yog heev npaum li cas rau cov neeg uas nyuab Waldenstrom lub macroglobulinemia. Cov tsos mob, cov raug ntawm cov uas tsis tshua muaj neeg disappointing - amyloid siab thiab raum, los ntshav thiab nquag txoj kev loj hlob paraproteinemic coma. Yog hais tias lub sij hawm tsis pab xws cov neeg mob, ib tug siab yuav qhov muaj tseeb ntawm txoj kev tuag.

Qhov nruab nrab lub neej expectancy rau cov neeg mob nrog tus kab mob no yog hais txog 4-5 lub xyoo. Thaum zoo nqus mus rau lub hom phiaj ntawm kev kho mob tej zaum yuav ua rau kom nws mus 9-12 xyoo.

Risk ntawm tus kab mob

Muab hais tias tus kab mob no tshwm sim tsis tshua, nws yog ib qhov nyuaj rau xav nws ntawm txoj kev loj hlob ntawm ib tug txiv neej uas yuav luag yeej tsis tau ntsib nws. Muab hais tias tus thawj kev sib cuag nrog tus neeg mob lub zos therapists, nws yog nyob rau ntawm lawv lub xub pwg nyom, thiab yog lub luag hauj lwm rau kom ntseeg tau tias raws sij hawm twb xav tias thiab mob Waldenstrom lub macroglobulinemia. Yuav ua li cas yog tus kab mob no, yuav nco ntsoov, tsis yog txhua txhua cov kws kho mob, txawm li cas los, xav tias tus neeg mob lawm xwb muab pathology, noj mus rau hauv tus account tag nrho nws cov kev soj ntsuam ces, yuav tsum tej kws kho mob.

Nyob rau hauv lub neej yav tom ntej, tus neeg mob no yuav ua hematologists, tab sis cov thawj mob rests thiaj tau tuaj rau lub xub pwg nyom ntawm cov kws kho mob cov chaw kuaj mob.

Lig qhia kom paub txog tus kab mob no ua rau mob loj heev txim thaum kws khomob yog tsis zoo. Uas yog vim li cas koj yuav tsum paub txog tus kab mob no tag nrho kom tsis txhob nco nws thiab tsis coj mus rau ib lub xeev ntawm kev tsis saib xyuas.