Hammam-nplua nuj syndrome: piav qhia

Hamman Rich syndrome - ib tug kuj tsis tshua muaj tus kab mob (cov xwm txheej no tsuas yog kaum tus neeg mob ib puas txhiab neeg), uas manifests nws tus kheej nyob rau hauv daim ntawv ntawm sclerosis ntawm lub ntsws thiab lub tsim ntawm ua pa tsis ua hauj lwm. Kws txawj attribute nws tshwm sim rau autoimmune dab.

txhais

Hamman Rich syndrome - ib tug kab mob txuam nrog ib tug pathological txheej txheem nyob rau hauv lub ntsws ntaub so ntswg, uas ua rau yus nws sclerosis thiab cov kev loj hlob ntawm kev ua pa tsis ua hauj lwm. Yuav kom kawm nws pib xwb nyob rau hauv nruab nrab ntawm lub xeem caug xyoo, thaum lub scientific txhua hnub nquag ntawv qhia tias zoo xws li cov tsos mob.

Qhov no pathology yog ntau ntau nyob rau hauv nruab nrab-hnub nyoog thiab cov neeg laus cov txiv neej. Nws yog ntseeg hais tias qhov no tej zaum yog vim tsis tau phem, ib tug ntev ntev ntawm cov kev pab thiab tus yam ntxwv ntawm professions unsuitable ua hauj lwm tej yam kev mob (welders, yooj, builders thiab thiaj li nyob. D.).

txhais

Ib tug kws kho mob uas yog tus thawj kawm pathology yog Scadding. Nws pom tias ib lub sij hawm xws li "fibrosing alveolitis." Tab sis sai sai no nws pib mus rau yuav siv tau nyob rau hauv ib tug es sab kev txiav txim zoo, denoting ib pab pawg neeg ntawm cov kab mob uas muaj xws li cov tsos mob. Yog li ntawd, nws coj ntau tshaj li ib lub npe.

Pathology twb renamed Scadding kab mob, thiab ces mus rau lub Hamman Rich syndrome, raws li nws muab tawm hais tias cov no ob cov kws kho mob tau piav zoo xws li cov pathology nyob rau hauv 1935. Nws muaj lwm yam lus ntawm no nosological unit, piv txwv li, hnyav interstitial pulmonary fibrosis, fibrous dysplasia, mob npuas paug, mob ntsws purulent interstitial mob ntsws thiab lwm cov neeg. Nyob rau hauv niaj hnub tshuaj, yog tau kev tso cai rau siv lawv tag nrho.

etiology

Hamman Rich syndrome tseem nyob ib tug ntawm cov kab mob ntawm tsis paub hais tias etiology, txij thaum lub phenomenon ntawm fibrosis tshwm sim nyob rau hauv tus kab mob no yog lub ntsws cov ntaub so ntswg nonspecific cov tshuaj tiv thaiv mus rau lub pathological txheej txheem. Cov feem nrov nyob rau hauv lub scientific lub zej lub zos muaj ib tug kev tshawb xav hais tias cov kab mob no yog tshwm sim los ntawm ib tug autoimmune txheej txheem raws li kev tsis haum tshuaj ntawm peb hom (immunocomplex).

Muaj proponents thiab polyetiology kev tshawb xav. Lawv cam tias lub ntsws nqaij yog raug mus rau ob peb ua hauj lawm ntawm tus kab mob, fungal los yog kab xwm, uas ua rau yus hyperergic cov tshuaj tiv thaiv ntawm lub cev.

Rau ib tug xov tooj ntawm zaum xam tau tias yog yav tas los-nplua nuj syndrome hamm raws li ib tug embodiment ntawm collagenosis, nyob rau lub pathologic txheej txheem no tsuas siv rau xwb lub teeb.

pathogenesis

Mob interstitial pneumonitis (Hamman Rich syndrome) zoo nkaus li vim tus tsim ntawm thiaj li hu ua alveolar-capillary unit. Los ntawm yuav ua li cas qhia pathological kev hloov nyob rau hauv lub diffusion tus nqi ntawm gases nyob rau hauv cov ntshav thiab, raws li ib tug rau txim ntawm hypoxia. Qhov no tus txheej txheem yog tsis cim rau qhov no tej kab mob, thiab raug pa kabmob lus teb rau raug mob.

Txo cov diffusion ntawm gases los ntawm cov alveoli tshwm sim rau ob peb yog vim li cas. Ua ntej, qhov kev hloov ntawm daim nyias nyias thickness thiab partitions raws li fibrinogen yog nyob rau hauv cov ntshav, permeates cov chaw no, ua rau lawv ntau tuab thiab txhav. Secondly, qhov epithelium meem hauv lub caj pas hnab (alveoli) hauv yuav nyhav thiab loses nws cov khoom. Peb, nws ntxhov perfusion txheej txheem gases, piv txwv li cov huab cua uas nkag mus rau hauv lub ntsws, tsis nyob rau hauv kev sib cuag nrog lub circulatory system ntawm tej txheej txheem no tshwm sim heev sai sai. Nyob rau hauv tas li ntawd, muaj ib tug reflex spasm ntawm cov hlab ntsha ntawm lub ntsws vim qhov kev nce rau hauv siab nyob rau hauv lub ntsig txog kev, uas ntxiv exacerbates qhov pathophysiological mechanisms.

symptomatology

Hamman Rich syndrome nyob rau hauv cov me nyuam yuav tsis tshua muaj. Tus kab mob no feem ntau tshwm sim nyob rau hauv nruab nrab-hnub nyoog thiab cov neeg laus, tab sis tej zaum yuav nyob rau hauv ntxov ntxov cov me nyuam mos nrog txo nyiaj muaj peev xwm.

Qeeb pib ntawm tus kab mob. Nyob rau hauv tib neeg, muaj lub sijhawm uas nws hnoos qhuav thiab xav ceev nyob rau hauv lub hauv siab. Ces, nws yog koom los ntawm ua tsis taus pa thiab tso pa tawm ib tug me ntsis sawv nyob rau hauv kub, tsis muaj zog, qaug zog. Thaum thawj zaug kev xeem kom meej meej pom blue ntsis ntiv tes thiab nasolabial daim duab peb sab. Tej zaum ib tug kev hloov ntawm davhlau ya nyob twg phalanges thiab ntsia thawv zoo.

Muaj ceev lub plawv dhia, me me bubbling rales nyob rau hauv lub ntsws. Nrog kab mob kev vam meej heev lub sijhawm uas nws hnoos, hnoos qeev zoo nkaus li, thiab nyob rau hauv uas tsis tshua muaj mob thiab hemoptysis (thaum muaj capillary kis).

diagnostics

Diffuse interstitial pulmonary fibrosis (Hamman Rich syndrome) yuav raug kuaj los ntawm txoj kev kuaj ntsuam xyuas xwb nyob rau hauv lub davhlau ya nyob twg theem, raws li nyob rau hauv cov ntshav mus kuaj yuav tsum uas tsis yog-kev hloov:

• ua protein;
• SSCHE acceleration (erythrocyte sedimentation tus nqi);
• kev hloov nyob rau hauv lub ratio ntawm protein fractions.

Cov nuj nqis qhia lub xub ntiag ntawm o, tab sis tsis tau qhia tej yam cov xwm, los yog nyob rau hauv lub qhov chaw. Ib me ntsis me ntsis yuav pab tau txoj kev npaj radiography ntawm lub ntsws. Nyob rau hauv thawj zaug rau theem muaj ib tug zuj zus qauv nyob rau hauv lub ntsws paus, ces ib tug nqa graininess Lung cov ntaub so ntswg. Thaum lub sij hawm, cov duab tshwm cheeb tsam uas muaj zog, uas yuav siv sij hawm rau hauv daim ntawv ntawm honeycombs. Lub plawv kuj yuav tau raug hloov vim qhov kev nce rau ntawm txoj cai lub plawv.

differential mob

Hammam-nplua nuj kab mob - ib tug kab mob uas yog ib qhov nyuaj rau kev tshawb nrhiav precisely vim hais tias ntawm nonspecific hloov nyob rau hauv lub ntsws. Nyob rau hauv kev txiav txim los yog yuav paub tseeb txog tus mob, mus kaws txhua tsav txhua yam.

Tus kws kho mob yuav tsum tau ua kev sib piv:

• tshuaj lom thiab tsis haum alveolitis fibroziruschim;
• ob sab sib dho mob ntsws;
• sarcoidosis;
• disseminated pulmonary tuberculosis;
• mauj connective cov ntaub so ntswg mob (lupus, rheumatoid mob caj dab, scleroderma, thiab lwm yam);
• mob ntsws cancer;
• pulmonary hemosiderosis;
• pab pawg neeg ntawm pneumoconiosis.

Tsuas yog nyob rau hauv cov kev tshwm sim hais tias tag nrho cov ntawm cov kev xaiv saum toj no pov tseg thiaj paub hais tias syndrome Rauj-nplua nuj. tsim nyog los nqa tawm postmortem xeem feem ntau. Ua li no, tus kws kho mob prescribes ib qho qhib los yog kaw rab koob me, nyob ntawm seb lub npaj ua sawv ntawm tus kab mob.

kev txhawj kev lub cev

Cov tsos mob thiab kuaj Hammam-nplua nuj syndrome nyob ntawm seb yuav ua li cas lub ntiaj teb no hloov nyob rau hauv lub ntsws cov ntaub so ntswg. Nyob rau hauv thiaj li yuav soj ntsuam lawv, tshem tawm ib daim ntsws thiab tshuaj xyuas nws nyob rau hauv ib tug tshuab kuaj kab mob. Cov qhabnias ntawm txoj kev tshawb no tej zaum yuav tsis coincide nrog tus soj ntsuam ces, tab sis lawv yog ntau yog vim hais tias lawv muaj kev cuam tshuam ncaj qha rau lub xeev lub cev.

Yog hais tias tus kab mob no yog nyob rau hauv fibrosing alveolitis, lub pathologist pom cov ntaub so ntswg o kua nrog ib tug high school cov ntsiab lus ntawm fibrin nyob rau hauv lub alveolar lumen, impregnation partitions inflammatory teb hlwb. Yog hais tias lub pathological kev loj zuj zus, nws yog histologically tshwm hloov nyob rau hauv cell qauv thiab endothelial alveolar capillary qab daus membrane thooj. Tsis tas li ntawd tau ib nrab kev puas tsuaj ntawm cov alveoli nyob rau hauv lub qhov chaw ntawm kev sib cuag nrog rau cov hlab ntsha.

Nws muaj tsib degrees ntawm kev hloov nyob rau hauv lub ntsws:

1. Edema thiab cellular infiltration ntawm alveolar phab ntsa.
2. Dej sau tus alveoli thiab desquamated hlwb los yog haum ntawm exudate partitions thiab foob.
3. Cov kev puas tsuaj ntawm cov alveoli, tus tsim ntawm cov hlwv nyob rau hauv lub me me bronchi.
4. Ntau nruab nrab thiab me me hlwv.
5. "Cellular" lub teeb vim loj cov hlwv.

Chav Kawm thiab raug

Kelloidoz (Hamman Rich syndrome) muaj ib tug ncaj pluag raug, vim nws yog tsis yooj yim sua kom txhob muaj mob ntawm tus kab mob no. Txawm muaj tshuaj pathological txheej txheem yuav ua tau qeeb, tab sis ua ntej los yog tom qab tus kab mob no yuav tseem yeej. Tus neeg mob tej zaum yuav los ntawm ib tug ob peb lub hlis mus rau ib tug ob peb xyoos ntawm lub neej. Raws li yuav exacerbation thiab zam txim rau cov sij hawm tsis ruaj tsis khov thaum lub sij hawm lub sij hawm no.

Thaum lub sij hawm, lub hnyav cardiopulmonary insufficiency ua neeg ntawm kev xiam oob qhab, thiab ces mus rau txoj kev tuag los ntawm asphyxia. Nyob rau hauv qhov zoo tshaj plaws cov ntaub ntawv, tus neeg mob yuav tsum tau lwm tsib mus rau xya xyoo los ntawm lub sij hawm ntawm tus mob. Yog tias nws yuav ua raws li tag nrho cov tswv yim pom zoo ntawm tus kws kho mob. Nyob rau hauv tsawg zaus, qhov kawg los txog tom qab ib tug ob peb lub hlis, hais txog ntawm txoj kev kho. Yog hais tias cov kev kho mob yog teem rau thaum ntxov ua sawv ntawm tus kab mob, nyob rau hauv uas tsis tshua muaj mob nws yog tau mus "khaws cia" nws nyob rau ntawm no theem thiab txuag tus txiv neej lub neej, thiab tus kwv tij noj qab haus huv.

kev kho mob

Yuav ua li cas mob, tom qab nws tau mob lub syndrome Hammam-nplua nuj? Kev kho mob pib tam sim ntawd. Nws yog tsis tsim nyog los mus ncua cov pib ntawm kev kho mob, raws li tus kab mob loj zuj zus nyob rau lub xyoo ntau thiab ntau. Cov kev kho mob yog tsis tau tsim, yog li cov kws kho mob sim kom tsis txhob muaj cov tsos mob thiab qeeb cov kev ceev ntawm cov ntaub so ntswg fibrosis.

Nyob rau hauv thawj zaug rau theem ntawm tus kab mob qhov zoo tshaj pov thawj steroids. Lawv txo tus inflammatory ces: exudation kua, cellular infiltration, qeeb lub tsim ntawm connective cov ntaub so ntswg thiab zus tau tej cov tshuaj. Bolus txoj kev kho tau, i.e. pib muaj koob (txog li 60-80 mg ib hnub twg) thiab maj txo tus nqi ntawm cov tshuaj mus rau 20 mg. Nws yog ib qho tseem ceeb los mus saib xyuas cov kev ua ntawm cov adrenal cortex, thiaj li tsis mus ua Kushingoid syndrome.

Nyob rau hauv lub tom qab ua sawv, thaum sufficiently cov lus hais fibrosis, nyiam yog muab rau cov tshuaj uas cheeb qhov uas cov tsis muaj zog. Tshwj xeeb faib tau txais ib tug ua ke txoj kev kho ntawm steriods kho thiab cytotoxic tshuaj. Nws yog zoo tshaj dua li cov kev siv ntawm cov tshuaj ib lub zuj zus.

Lub tsa los ua symptomatic txoj kev kho decongestants, nqus tau pa oxygen nyob rau hauv siab, cov vitamins B, raws li zoo raws li tshuaj tua kab mob siv raws li tsim nyog (thaum attaching ib theem kab mob), mob glycosides thiab diuretics (nrog rau ib qho kev nce rau hauv lub plawv tsis ua hauj lwm).