Eritrea yog dab tsi? Cov theem ntawm erythremia

Erythremia yog ib hom kab mob hauv cov ntshav uas yog cov kab mob loj hlob (proliferation) ntawm erythrocytes thiab ua rau pom muaj qis dua lwm cov hlwb (leukocytes, platelets). Nws yog mob ntev, feem ntau yog benign, ib tug kab mob uas muaj tsawg txaus. Txawm li cas los xij, nws yog ib qho ua tau rau degenerate benign leukemia rau hauv ib qho malignant. Erytremia yog ib qho kab mob uas muaj feem xyuam rau 4 tus neeg ntawm ib xyoo ntawm 100 lab tus neeg hauv ib xyoos. Nws tsis yog nyob ntawm tus poj niam txiv neej, tab sis feem ntau yog txheeb xyuas cov laus thiab cov laus. Txawm hais tias muaj npe ntawm tus kab mob thiab thaum muaj hnub nyoog yau, feem ntau yog poj niam.

Erythremia (code ICD-10 - C94.1) muaj kev kawm ntev.

Ntshav hlwb thiab kab mob mechanism

Txoj kev kho cov hlab ntsha muaj raws li nram no.

Erythrocytes yog cov qe ntshav liab, qhov tseem ceeb ntawm qhov uas hloov cov pa oxygen rau txhua lub hlwb ntawm peb lub cev. Lawv yog ua nyob rau hauv lub hlwb pob txha, tus po thiab lub siab. Cov pob txha pob txha muaj nyob rau hauv cov pob txha tubular, vertebrae, ribs, pob txha taub hau thiab tawv nqaij. Ntawm 96%, cov qe ntshav liab puv ntoob nrog hemoglobin, uas ua rau lub cev ua pa. Liab xim yog muab rau lawv los ntawm cov hlau. Erythrocytes raug tsim los ntawm qia cell. Lawv qhov peev xwm sib txawv yog qhov peev xwm los sib qhia (muab), hloov mus rau lwm lub xov tooj ntawm tes.

Nyob rau hauv cov pob txha, kuj muaj pob txha daj, uas yog sawv cev ntawm cov ntaub so ntswg. Nws pib tsim ntshav cov ntshav nkaus xwb nyob rau hauv huab cua txawv, thaum lub sij hawm ntxiv ntawm hematopoies tsis ua lawv txoj hauj lwm.

Erythremia (ICD-10 yog ib qho kev cais tawm thoob ntiaj teb ntawm cov kab mob uas muaj qhov teeb meem no raug muab tso rau hauv code C 94.1) yog ib hom kab mob uas nws tsis tau kawm txog pathogenesis. Yog vim li cas tseem tsis nkag siab los ntawm cov kws kho mob, lub cev pib ua cov tsim kua qe ntshav liab, uas tsis ua kom haum rau hauv cov hlab ntshav, cov ntshav nce siab tuaj, thiab cov ntshav pib tshwm. Txij lub sij hawm, nce hauv hypoxia (oxygen starvation). Cov hlwb tsis tau txais kev noj haus kom zoo, muaj ib qho tsis ua hauj lwm hauv lub cev tag nrho.

Qee cov ntsiab lus tseeb txog kev ua kom me nyuam luaj

1. Erytremia yog tus kabmob feem ntau ntawm cov kab mob leukemias. Ntawd yog, rau ib lub sij hawm ntev nws ua rau tib neeg muaj peev xwm thiab ua rau muaj teeb meem es tsis tuaj lig.
2. Nws tuaj yeem yog asymptomatic thiab tsis qhia txog koj tus kheej rau ntau xyoo.
3. Txawm tias muaj cov kab mob platelets ntxiv lawm, cov neeg mob yog nws hnyav ntshav.
4. Erytremia muaj ib lub tsev neeg txoj kev xav, yog tias muaj ib tus neeg mob hauv tsev neeg, qhov kev pheej hmoo ntawm nws qhov tsos ntawm ib tus txheeb ze nce.

Ua rau Erythema

Ib yam li lwm hom kab mob leukemia, tus mob hu ua erythremia tseem tsis tau kawm, thiab qhov ua rau nws tsis pom muaj. Txawm li cas los xij, cov xwm txheej uas nyob hauv nws qhov chaw pov tseg yog sau:

1. Genetic predisposition.
2. Tshuaj lom neeg hauv lub cev.
3. Ionizing tawg.

Genetic predisposition

Tam sim no, nws tsis paub tias cov noob caj noob paug ua rau cov tsos mob ntawm erythremia, tab sis nws tau tsim muaj nyob rau hauv tsev neeg tus kab mob no feem ntau rov qab rau cov tiam tom ntej. Qhov tshwm sim ntawm kev tsim tus kab mob no tau nce ntau zaus, yog hais tias ib tug neeg suffers:

• Down's syndrome (ua txhaum ntawm qhov zoo ntawm lub ntsej muag thiab caj dab, lag hauv kev loj hlob);
• Klinefelter lub syndrome (tau disproportionate daim duab thiab loj hlob qeeb);
• Bloom tus syndrome (tsis tshua muaj kev loj hlob, pigmentation ntawm lub ntsej muag thiab nws txoj kev loj hlob tsis zoo, kev qog rau cov kab mob oncological);
• Marfan syndrome (mob ntawm connective ntaub so ntswg).

Predisposition rau erythremia yog vim qhov tseeb tias qhov caj ces cell apparatus (nrog rau cov ntshav apparatus) tsis ruaj tsis khov, yog li ib tug neeg ua mob rau lwm yam tsis zoo - co toxins, hluav taws xob.

Hlawv

Txawm tias X-Rays thiab Gamma Rays yog ib qho ntawm lub cev, cuam tshuam cov caj ces hlwb. Lawv tuag tau los yog hloov tau.

Txawm li cas los xij, feem ntau cov hluav taws xob tau txais los ntawm cov neeg uas kho cancer nrog chemotherapy, thiab cov neeg uas nyob rau hauv thaj tsam ntawm explosions ntawm fais fab nroj tsuag los yog atomic bombs.

Tshuaj lom neeg

Thaum noj cov mis, lawv muaj peev xwm ua kom muaj kev hloov ntawm cov caj ces hlwb. Cov tshuaj no yog hu ua chemical mutagens. Tom qab ntau txoj kev tshawb fawb, cov kws tshawb fawb tau pom tias cov neeg mob uas muaj erythremia raug tiv tauj nrog cov tshuaj no ua ntej tus kab mob tsim. Cov tshuaj no muaj xws li:

• Benzene (pom nyob rau hauv roj thiab ntau cov tshuaj solvents);
• Cov tshuaj tua kab mob (tshwj xeeb, "Levomycetin");
• Cov tshuaj siv dej cawv (antitumor drugs).

Cov theem ntawm erythremia thiab lawv cov tsos mob

Erythremia theem muaj cov nram qab no: pib, nthuav dav thiab dav dav. Txhua leeg muaj nws cov tsos mob. Cov theem pib muaj peev xwm kav tau ntau xyoo tsis tau qhia txog cov tsos mob hnyav. Cov tsos mob me feem ntau yog vim muaj lwm cov kab mob tsawg dua. Tom qab tag nrho, txawm tias cov kws kho mob feem ntau tsis them nyiaj rau cov ntshav ntsuas tsis pom zoo.

Yog tias muaj cov kab mob hu ua erythremia thaum pib, cov kev kuaj ntshav muaj kev tsis sib thooj sib txawv los ntawm cov cai.

Thawj theem pib kuj yog thaum muaj qaug zog, kiv taub hau, suab nrov hauv pob ntseg. Tus neeg mob tsis tsaug zog, zoo nkaus li mob khaub thuas hauv qhov ceg txheem, muaj cov tes thiab taw. Muaj kev txo qis hauv kev puas siab puas ntsws. Yog tsis muaj tus sab nrauv tawm ntawm tus kab mob no. Mob taub hau tsis tau pom tias muaj ib qho mob ntawm tus kab mob, tab sis nws yuav siv qhov chaw nyob rau theem pib vim cov ntshav khiav tsis zoo hauv lub hlwb. Vim tib qho no, pom, pom thiab tsis sib haum xeeb. Thaum kuaj tau tus kab mob "erythremia" ntawm tus kab mob nyob rau hauv qib thib ob muaj lawv tus cwj pwm - cov pos hniav los ntshav, cov me hematomas me ua rau hnov. Nyob rau sab qis yuav tshwm sim tsaus nti (cov tsos mob ntawm thrombosis) thiab txawm tias trophic ulcers. Lub plab hnyuv siab raum uas ua rau erythrocytes raug tsim yog loj dua, - tus po thiab cov nplooj siab. Vim hais tias ntawm kev loj hlob ntawm tus kab mob, cov qog ntshav qab zib swell.

Qhov thib ob theem ntawm erythremia tuaj yeem kav txog 10 xyoo. Qhov hnyav yog qhov txo qis. Cov tawv nqaij tau txais ib lub suab thaj (ntau zaus cov caj npab thiab ob txhais ceg), qhov muag daj hloov xim, qhov nyuaj palate khaws nws qub qub ntxoov ntxoo. Tus neeg mob yuav cuam tshuam los ntawm daim tawv nqaij khaus, uas yog kev sib zog tom qab da dej hauv dej sov los yog dej kub. Ntawm lub cev, cov qog o ua rau pom ntawm cov ntshav, tshwj xeeb tshaj yog nyob rau hauv lub caj dab. Cov qhov muag zoo li bloodshot, vim hais tias cov kab mob hu ua erythremia, cov tsos mob ntawm cov tsos mob uas tsim nyog nyob rau theem ob, pab txhawb cov ntshav mus rau cov hlab ntsha ntawm lub qhov muag.

Vim cov ntshav ncig nyob rau hauv cov hlab ntsha manifested mob thiab burning nov ntawm nqaij tawv nyob rau hauv lub cov ntiv tes thiab ntiv taw. Nyob rau hauv cov neeg mob tsis saib xyuas, cyanotic me ntsis rau ntawm lawv ua rau pom.

Cov pob txha thiab pob txha caj qaum tshwm sim. Mob leeg mob leeg yog mob nrog ntau dua uric acid. Feem ntau, qhov kev ua rau lub raum yog cuam tshuam, pyelonephritis feem ntau kuaj thiab tshiav pob zeb hauv ob lub raum.

Lub paj hlwb raug mob. Tus neeg mob yog txhawj xeeb, nws lub siab tsis ruaj tsis khov, sib txawv tearfulness thiab feem ntau hloov.

Lub viscosity ntawm cov ntshav nce, uas ua rau cov tsos ntawm thrombi ntau yam vascular chaw. Kuj tseem muaj kev pheej hmoo ntawm kev tsim muaj cov leeg varicose.

Mloog zoo! Cov neeg mob tseem yuav raug kev txom nyem los ntawm kev kub ntxhov thiab qhov kev tshawb nrhiav ntawm qhov mob hauv lub duodenum. Qhov no yog vim muaj kev txo qis ntawm cov kev tiv thaiv ntawm lub cev thiab nce hauv cov kab mob Helicobacter pylori - nws yog tus kab mob uas ua rau muaj mob loj.

Qhov thib peb theem ntawm cov hu ua erythremia yog cov pallor ntawm daim tawv nqaij, nquag tsaus muag, tsis muaj zog thiab qaug zog. Muaj ntau lub sij hawm los ntshav thaum lub sij hawm muaj mob me me, aplastic anemia vim yog txo tus kabmob ntshav hauv ntshav.

Qhov theem peb ntawm erythremia: cov tsos mob thiab cov teeb meem

Erythremia yog ib yam kabmob ntshav uas ua rau txhoj puab heev ntawm theem peb. Nyob rau theem no, pob txha hlwb pob txha muaj mob fibose. Nws tsis tuaj yeem ua cov qe ntshav liab, yog li cov qe ntshav qis, qee zaum tseem ceeb heev. Nyob rau hauv lub hlwb, foci ntawm softening tshwm, daim siab rau fibrosis pib. Nyob rau hauv lub gallbladder yog ib tug tuab, khov pob zeb tseem thiab pob zeb pigmented. Ib qhov tsim nyog ntawm qhov no yog qhov cirrhosis ntawm daim siab thiab txhaws ntawm cov hlab ntsha.

Yav dhau los, nws yog qhov ua rau lub cev muaj zog ntxiv uas ua rau tuag taus ntawm cov neeg mob uas muaj erythremia. Cov phab ntsa ntawm cov hlab ntsha yog yuav hloov, muaj ib txoj hlua ntawm cov hlab ntsha hauv cov hlab ntsha ntawm lub paj hlwb, spleen, plawv thiab ceg. Muaj ib qho kev xaus ntawm qhov kawg ntawm lub qhov txhab - qhov tawm ntawm cov hlab ntsha ntawm cov ceg nrog txoj kev pheej hmoo ntawm lawv txoj kev ua tiav.

Lub raum yog cuam tshuam. Vim hais tias ntawm txoj kev loj hlob ntawm uric acid, cov neeg mob txom nyem los ntawm kev mob nkeeg ntawm kev ua cim gouty.

Mloog zoo! Nrog erythremia, ob txhais ceg thiab caj npab feem ntau hloov lawv qhov ntxoov ntxoo. Tus neeg mob nquag ua rau mob ntsws thiab mob khaub thuas.

Chav kawm ntawm tus kab mob

Erytremia yog tus kab mob qeeb. Tus kab mob los rau hauv nws tus kheej qeeb qeeb, nws qhov pib yog qhov hnyav thiab muaj tus cwj pwm hloov maj mam. Cov neeg mob muaj qee zaum nyob rau xyoo lawm, tsis txhob mob siab rau cov tsos mob me. Txawm li cas los xij, nyob rau hauv ntau zaus mob hnyav, vim kev tuag, muaj peev xwm tshwm sim hauv 4-5 xyoos.

Nrog rau erythremia, tus po qis tshaj. Rho tawm ntawm daim ntawv nrog cirrhosis ntawm daim siab thiab swb lub nruab nrab lub hlwb. Thaum muaj mob, kev tsis haum tshua thiab kab mob tuaj yeem cuam tshuam tau, qee zaus cov neeg mob tsis tso siab rau tej pawg neeg ntawm cov tshuaj, raug kev mob ntawm cov pob khaus thiab lwm yam kab mob ntawm daim tawv nqaij. Tus mob ntawm tus kab mob no yog cov nyom los ntawm cov mob uas tsim nyog, vim hais tias kev kuaj mob feem ntau yog ua rau cov laus.

Tom qab-arrhythmic myelofibroxis yog qhov degeneration ntawm tus kab mob los ntawm kev kawm benign rau hauv ib lub siab phem. Tus mob yog ntuj hauv cov neeg mob uas tau dim ntawm lub sijhawm no. Hauv qhov no, cov kws kho mob lees tias tus mob hu ua erythremia tau nrhiav tau tus cwj pwm neoplastic.

Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum tau kuaj xyuas cov tshuaj hu ua erythremia thiab muab kev kho kom tsim nyog. Kev kuaj muaj xws li ntau cov kev tshawb fawb.

Ntshav kuaj ntshav rau cov kab mob hu ua erythremia

Nrog rau kev kuaj mob ntawm "erythremia", kev kuaj ntshav, qhov tshwm sim uas tseem ceeb heev rau kev kuaj mob, ua ntej. Ua ntej tshaj, qhov no yog kev ntsuas ntshav. Nws yog qhov deviations los ntawm cov cai nyob rau hauv nws hais tias ua thawj lub tswb tswb. Muaj ntau cov qe ntshav liab ntxiv. Pib, nws yog uncritical, tab sis nrog rau txoj kev loj hlob ntawm tus kab mob nws nce ntau thiab ntau, thiab nyob rau theem kawg nws ntog. Feem ntau, qib erythrocytes nyob rau hauv cov ntshav hauv cov poj niam yog nruab nrab ntawm 3.5 thiab 4.7, thiab cov txiv neej - los ntawm 4 mus rau 5.

Yog tias kuaj hu ua erythremia, qhov kev kuaj ntshav, uas qhia tau hais tias muaj mob ntxiv nyob rau hauv erythrocytes, kuj qhia tau hais tias muaj kev sib ntxiv hauv cov hemoglobin. Hematocrit, qhia tias muaj peev xwm ntawm cov ntshav kom muaj pa oxygen, nce mus rau 60-80%. Xim index yog tsis tau hloov, tab sis lub thib peb theem yuav ua tau dab tsi - qub, nce los yog txo. Platelets thiab qe ntshav dawb muaj zog. Leukocytes loj hlob ntau zaus, thiab qee zaus txawm ntau. Kev tsim cov eosinophils (qee zaum ua ke nrog basophils) yog kho kom zoo. Tiag nce platelets. Tus nqi ntawm cov dej tho erythrocyte tsis ntau tshaj 2 hli / hr.

Alas, qhov kev ntsuam xyuas ntawm cov ntshav, txawm tias tseem ceeb hauv kev kuaj thawj zaug, yog kev qhia me ntsis, thiab tsuas yog ntawm nws lub hauv paus yog qhov kev kuaj tsis ua.

Lwm cov kev tshawb fawb nrog erythremia

• Biochemical ntsuam ntawm ntshav. Nws lub hom phiaj tseem ceeb - los txiav txim seb qhov nyiaj hlau nyob hauv cov ntshav thiab cov kev kuaj ntawm daim siab - AST thiab ALT. Lawv raug tso tawm ntawm lub siab thaum lub hlwb puas lawm. Kev txiav txim seb tus nqi ntawm bilirubin qhia tias qhov hnyav ntawm txoj kev raug rhuav tshem erythrocyte.
• Txhawm ntawm pob txha marrow. Qhov kev ntsuam xyuas no yog siv nrog ib rab koob, uas yog txhaj rau hauv daim tawv nqaij, rau hauv periosteum. Txoj kev qhia tau hais tias lub xeev ntawm cov kab mob hematopoietic hauv pob txha pob txha. Txoj kev tshawb no qhia tias cov naj npawb ntawm cov pob txha pob txha, muaj cov kabmob kheesxaws thiab cov fibrosis (loj hlob ntawm cov ntaub so ntswg).
• Nrog rau kev kuaj mob ntawm "mob ib ce erythremia" kuj ua cov cim kev kuaj thiab ultrasound ntawm lub plab kab noj hniav. Ultrasound tuaj yeem txhom tau qhov kev sib zog ntawm lub cev nrog ntshav, kev loj hlob ntawm daim siab thiab tus po, thiab cov fibrosis hauv lawv.
• Dopplerography qhia tias kev khiav ceev ntawm cov ntshav thiab pab txhawm rau txheeb xyuas cov kab mob.

Kev kho mob ntawm erythremia

Nws yuav tsum tau sau tseg tias erythremia feem ntau nce zuj zus thiab muaj ib qho kev mob benign. Ua ntej tshaj plaws, cov kws kho mob qhia kom hloov txoj kev ua neej - kom muaj ntau sab nraud, taug kev, kom tau txais txoj kev xav zoo (endorphin therapy tej zaum kuj ua tiav cov txiaj ntsim tau zoo). Cov khoom uas muaj ntau npaum cov hlau thiab vitamin C yuav tsum raug tshem tawm.

Thaum thawj theem ntawm tus kab mob, lub hom phiaj tseem ceeb rau kev kuaj mob ntawm "erythremia" yog kom txo qis ntshav kom qis: hemoglobin mus rau 150-160, thiab hematocrit mus rau 45-46. Nws yog ib qho tseem ceeb kom tsis tuaj yeem cuam tshuam qhov teeb meem tshwm sim los ntawm tus kab mob - mob plawv, mob hauv cov ntiv tes, thiab lwm yam.

Mob cev rau cov hematocrit nrog hemoglobin pab los ntshav, uas nyob rau hauv cov ntaub ntawv no yog siv mus rau hnub no. Txawm li cas los xij, txoj haujlwm no ua tiav raws li kev kho mob thaum muaj xwm txheej ceev, vim tias nws ua rau cov pob txha pob txha thiab txoj haujlwm ntawm thrombopoiesis (cov txheej txheem platelet tag). Muaj cov txheej txheem hu ua erythrocytapheresis, uas yog nyob hauv cov ntshav tawm ntawm cov ntshav liab. Hauv qhov no, cov ntshav ntshav tseem nyob.

Tshuaj

Cytostatics yog npaj los ntawm ib qho kev mob antitumoral, uas yog siv rau cov teeb meem ntawm erythremia - qhov mob plab, thrombosis, circulatory disorders ntawm lub hlwb uas tshwm sim nyob rau hauv qib thib ob ntawm tus kab mob. "Myelosan", "Busulfan", hydroxyurea, "Imifos", xov tooj cua phomphorus. Qhov tom kawg yog qhov ua tau zoo vim yog qhov tseeb tias nws tau txav ntawm cov pob txha thiab kev nyuaj siab txog kev ua haujlwm ntawm lub hlwb.

Glucocorticosteroids yog cov tshuaj kho rau cov ntshav hu ua hemolytic anemia. Tshwj xeeb yog nrov Prednisolone. Yog tias txoj kev kho mob tsis muab cov txiaj ntsim zoo, kev lag luam raug pom zoo kom tshem tus po.

Yuav kom tsis muaj hlau deficiency, iron-containing preparations - "Hemofer", "Totema", "Sorbifer" yuav muab tshuaj.

Tsis tas li, raws li qhov tsim nyog, cov nram qab no pawg ntawm cov tshuaj raug sau tseg:

1. Antihistamines.
2. Txo cov ntshav siab.
3. Anticoagulants (ntshav thinning).
4. Hepatoprotectors.

Erythema, feem ntau kho hauv tsev kho mob, yog ib qho mob loj uas ua rau muaj teeb meem ntau. Nws yog ib qho tseem ceeb kom paub nws sai li sai tau thiab pib kho.