Hemophilia - qhov no yog dab tsi tus kab mob? Yuav ua li cas yog dab tsi thiab yog cov tsos mob ntawm hemophilia?

Rau feem ntau tsis paub cov neeg hemophilia - qhov thiaj li hu ua muaj koob muaj npe kab mob, paub txog nws xwb nyob rau hauv keeb kwm: lawv hais tias, nws raug kev txom nyem Tsarevich Alexei. Vim hais tias ntawm tsis muaj kev txawj ntse, cov neeg feem ntau ntseeg tau hais tias neeg zoo tib yam yuav tsis tau muaj mob nrog hemophilia. Nws yog ntseeg hais tias nws muaj feem xyuam tsuas yog tus ancient tiam. Cov tib tus cwj pwm tau ntev tau mus hauv lub "aristocratic" gout. Txawm li cas los, yog hais tias tus gout - Fais fab kab mob, thiab tam sim no nws muaj peev xwm yuav raug tej tug txiv neej, uas hemophilia - ib tug hereditary kab mob, thiab nws yuav tau txais txhua tus me nyuam, uas nws pog koob yawg koob muaj tus kab mob no.

Yuav ua li cas yog Hemophilia?

Nyob rau hauv cov neeg, cov kab mob no yog hu ua "liquid cov ntshav." Tseeb, nws cov qauv ntawm pathological, thiab yog li ntawd nyom muaj peev xwm txawj tu. Lub slightest kos - thiab los ntshav yooj yim los tso tseg. Txawm li cas los, nws yog cov sab nraud manifestation. Ntau npaum li cas mob loj heev nrog tshwm sim nyob rau hauv cov pob qij txha, mob plab, mob raum. Hemorrhage nyob rau hauv lawv muaj peev xwm yuav hu ua txawm tias yuav tsis sab nraum cawv thiab yog txaus ntshai txim.

Rau cov ntshav coagulation lub luag hauj lwm kaum ob tej proteins uas yuav tsum tau tam sim no nyob rau hauv cov ntshav ntawm ib tug meej concentration. Hemophilia kab mob no yog kuaj nyob rau hauv cov kev tshwm sim hais tias ib tug ntawm cov nqaijrog yog tsis tuaj kawm ntawv ntawm tag nrho cov los yog tam sim no nyob rau hauv tsis txaus concentration.

hom hemophilia

Nyob rau hauv cov tshuaj, nws muaj peb hom ntawm tus kab mob.

1. Hemophilia A. Hu tsis tuaj kawm ntawv los yog tsis muaj coagulation tau VIII. Feem ntau daim ntawv ntawm tus kab mob no, raws li statistics, 85 feem pua ntawm cov neeg mob. Nyob rau nruab nrab, ib tug me nyuam ntawm 10 000 yog cia li xws li ib tug neeg mob nrog hemophilia.
2. Hemophilia B. Thaum nws cai muaj teeb meem nrog qhov zoo tshaj yuav nyob rau hauv xov tooj IX. Cim raws li ntau npaum li cas tsawg: nws mob uas yuav yog rau lub sij hawm tsawg dua nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm kev xaiv A.
3. Hemophilia C yog tsis tau xov tooj XI. Cov hom yog cim: nws yog yus muaj los ntawm tag nrho ob qho txiv neej thiab cov poj niam. Ntxiv mus, feem ntau mob-Ashkenazi neeg Yudais (uas nyob rau hauv kev yog tsis raug rau tej ailments lawv feem ntau yog thoob ntiaj teb thiab tib "alert" rau tag nrho cov haiv neeg, haiv neeg thiab haiv neeg). Nrog rau cov manifestation ntawm hemophilia kuj khob qhov rooj tawm ntawm lub zuag qhia tag nrho kev soj ntsuam daim duab, li ntawd, nyob rau hauv tsis ntev los no xyoo, nws yog muab tshem tawm los ntawm daim ntawv teev cov hemophilia.

Nws yuav tsum tau muab sau tseg hais tias ib feem peb ntawm cov tsev neeg tus kab mob no tshwm sim (los yog thiaj paub hais tias) rau cov thawj lub sij hawm, nws yuav ib tug poob siab rau unprepared cov niam txiv.

Yog vim li cas tus kab mob tshwm sim?

Nws originator yuav congenital hemophilia noob, uas yog nyob rau ntawm tus X chromosome. Carrier nws yog ib tug poj niam, nws hais tias nws tsis yog tus neeg mob, tshwj tsis yog hais tias muaj tej zaum yuav nquag nosebleeds, hnyav heev ua poj niam, los yog ntau tshaj maj mam kho qhov txhab me me (e.g., tom qab lub rho tawm cov hniav). Lub noob yog recessive, li ntawd, muaj mob, tsis tag nrho cov uas muaj ib leej niam - ib cov cab kuj los ntawm tus kab mob no. Feem ntau, qhov yuav tshwm yog faib 50:50. Nws tsub kom yog tsev neeg muaj kuj txiv. Hluas nkauj kuj yog muaj ntawm cov noob yog yuav tsum tau.

Yog vim li cas hemophilia - ib tug kab mob rau cov txiv neej

Raws li twb tau hais, lub hemophilia noob yog recessive thiab yog txuas mus rau lub chromosome, xa mus rau raws li X. Nyob rau hauv cov poj niam, ob tug chromosomes. Yog hais tias ib tug xws li noob ntaus, nws yog weaker thiab thib ob suppressed, hom, yog li ntawd muaj yog ib tug hluas nkauj cab kuj, los ntawm kev uas yog kis tau hemophilia, tab sis nws tus kheej tseem noj qab nyob zoo. Nws yog yuav hais tias muaj ob conception X chromosome tej zaum yuav muaj cov coj noob. Txawm li cas los, thaum lub sij hawm tsim ntawm lub txiv hmab txiv ntoo ntawm lawv tus kheej circulatory system (thiab qhov no tshwm sim nyob rau ib tug peb lub hlis twg cev xeeb tub lub lim tiam) nws yuav unsustainable, thiab muaj ib tug txawj rho menyuam (nchuav menyuam). Txij li thaum xws li ib tug tshwm sim tej zaum yuav vim muaj ntau yam yog vim li cas, feem ntau yog tsis muaj kev tshawb fawb samoabortnogo tsis tau nqa tawm, yog li ntawd cov txheeb cais nyob rau hauv no qhov teeb meem tsis muaj.

Lwm yam - cov txiv neej. Lawv muaj ib tug thib ob X chromosome yog tsis tam sim no, nws ntau xyoo Y. hom "XXX" tsis yog, yog li ntawd yog ib tug recessive manifests nws tus kheej, nws pib ntws tus kab mob no es nws latent lub xeev. Txawm li cas los, vim hais tias cov chromosome yog tseem ob tug, qhov yuav tshwm ntawm xws li ib tug kev loj hlob ntawm cov zajlus yog raws nraim li ib nrab ntawm tag nrho cov muaj tseeb.

tsos mob ntawm hemophilia

Lawv yuav manifest nws tus kheej thaum yug los, yog hais tias tus yam tshaj nyob rau hauv lub cev nws yog zoo tsis tuaj kawm ntawv, thiab muaj peev xwm ua nws tus kheej muaj tsuas thaum lub sij hawm yog tias muaj ib tug tsis muaj nws.

1. Ntshav nyob rau hauv lub qhaj ntawv ntawm cuab yog vim li cas. Feem ntau cov me nyuam yug los nrog streaks ntawm cov ntshav los ntawm lub qhov ntswg, qhov muag, puj ntaws, thiab nws yog ib qhov nyuaj kom txhob los ntshav.
2. Hemophilia (daim duab no yog qhia tau tias), nws tus kheej mus rau hauv loj o doog rau kiag li tsis tseem ceeb txaus tej yam (piv txwv li, cov ntiv tes siab).
3. Ua los ntshav zoo li twb kho mob.
4. Nce tsev neeg los ntshav: qhov ntswg, cov pos hniav txawm thaum txhuam koj cov hniav.
5. Ntshav rau hauv cov pob qij txha.
6. ntshav nyob rau hauv cov zis thiab feces.

Txawm li cas los, xws "tej yam tshwm sim" tsis tas qhia nws yog hais txog hemophilia. Piv txwv li, nosebleeds tej zaum yuav qhia tsis muaj zog ntawm cov phab ntsa hauv cov hlab ntsha, cov ntshav nyob rau hauv cov zis - rau lub raum kab mob thiab nyob rau hauv cov quav - tus kab mob plague. Yog li ntawd nws yog paub tseeb tias yuav tsum tau ntxiv cov kev tshawb fawb.

Nrhiav hemophilia

Nyob rau hauv tas li ntawd mus kawm cov kev kho mob yav dhau los ntawm tus neeg mob thiab nws kev soj ntsuam ntawm ib tug ntau yam ntawm cov kws tshwj xeeb ua laboratory kev ntsuam xyuas. Nyob rau hauv thawj qhov chaw txiav txim los ntawm qhov kuaj nyob rau hauv cov ntshav ntawm tag nrho cov coagulation yam thiab lawv concentration. Yuav kom teem lub sij hawm nws muab rau cov coagulation ntawm cov ntshav mus kuaj. Feem ntau cov kev ntsuam xyuas yog nrog thiab DNA kev tshawb fawb. kev txiav txim tej zaum yuav tsim nyog rau ib tug ntau yog mob:

• thrombin lub sij hawm;
• mixed doubles;
• prothrombin index;
• tus nqi ntawm cov fibrinogen.

Tej zaum thov thiab ntau tshwj xeeb cov lus qhia. Ntawm cov hoob kawm, txawm peem rau nrog rau qhov tsim nyog cov khoom, tsis yog txhua lub tsev kho mob, yog li nrog xav tias hemophilia yuav muab xa mus rau cov ntshav lab.

Tus kab mob, uas yog nrog los ntawm hemophilia (yees duab)

Qhov tseem cov yam ntxwv ntawm hemophilia - yog articular los ntshav. Cov kev kho mob lub npe - gemoartroz. Nws muaj es sai sai, txawm hais tias tus feem ntau peculiar rau cov neeg mob uas muaj teebmeem hemophilia. Lawv los ntshav nyob rau hauv cov pob qij txha tshwm sim tsis muaj lwm lub hwj, nthawv. Me me mus rau ntxias gemoartroza yuav tsum tau raug mob. Cov pob qij txha yog cuam tshuam los ntawm cov neeg uas muaj kev nyuaj siab, piv txwv li, hauv caug, hip thiab pristopnye. Ob txhais nyob rau hauv kab - lub xub pwg tom qab lawv - lub luj tshib. Tus thawj cov tsos mob tshwm sim gemoartroza twb muaj yim xyoo tus me nyuam. Vim hais tias ntawm cov articular txhab ntawm feem ntau cov neeg mob tau ib tug neeg xiam oob qhab.

Lam tau lam ua hloov khoom nruab nrog: raum

Hemophilia kab mob feem ntau ua rau cov tsos ntawm cov ntshav zis. Nws yog hu ua hematuria; yuav npaj mus ntseeg nkaws, txawm hais tias tus mob tseem nyob alarming. Hais txog ib nrab ntawm cov haematuria yog nrog los ntawm heev mob. Nquag raum Colic tshwm sim los ntawm cov ntshav txhaws thawb lub ureter. Cov feem ntau nyob rau hauv cov neeg mob uas hemophilia pyelonephritis, raws li zoo los ntawm zaus ntawm tshwm sim - hydronephrosis, thiab nyuam qhuav muab ib tug capillary sclerosis. Kev kho mob ntawm lub raum tus kab mob nyuab los ntawm tej yam kev txwv nyob rau hauv cov tshuaj tshuaj: tej yam uas muaj txhawb rau liquefaction ntawm cov ntshav, nws yuav siv tsis tau.

hemophilia kev kho mob

Tu siab, hemophilia - ib tug incurable kab mob uas nrog tib neeg lub neej. Tsis xav seb lwm txoj kev uas koj muaj peev xwm yuam kom lub cev los ua tus yam protein, yog hais tias nws yog tsis muaj peev xwm mus ua los ntawm kev yug me nyuam. Txawm li cas los, cov kev kho nyob rau hauv niaj hnub tshuaj ua rau nws tau kom muaj lub cev nyob rau theem ntawm cov neeg uas nrog hemophilia, tshwj xeeb tshaj yog nyob rau hauv tsis heev loj heev, yuav ua tau yuav luag ib txwm hav zoov. Yuav kom tiv thaiv los ntshav thiab hematoma yuav tsum tau kev Txoj kev lis ntshav dlaws uas ploj lawm txhaws yam. Lawv cais los ntawm cov ntshav ntawm tib neeg hloov thiab zus rau ib tug pub dawb ntawm cov tsiaj. Cov thawj coj ntawm cov tshuaj muaj ib tug mus tas hauv paus raws li ib tug tiv thaiv thiab kho yog hais tias tus tom ntej phais los yog raug mob.

Nyob rau hauv parallel, hemophiliacs yuav tsum lossi yauv cev txoj kev kho kom muaj kev sib koom noj qab haus huv. Yog hais tias loj heev, nws yuav txaus ntshai hematoma kws phais neeg ua ib qho kev lag luam uas yuav tshem tau.

Raws li yuav tsum tau transfusion tshuaj ua rau lub hauv paus ntawm cov ntshav, hemophilia kab mob tsub kom qhov uas yuav kom tau tus kab mob tus kab mob siab, cytomegalovirus kab mob, herpes, thiab - qhov phem tshaj - HIV. Yog tsis muaj ib tug tsis ntseeg, tag nrho cov hloov kuaj rau kev ruaj ntseg ntawm lawv cov ntshav, tab sis yuav lav tsis tau tsis muaj ib tug tau.

nrhiav hemophilia

Nyob rau hauv feem ntau tus neeg mob, hemophilia yog raws roj ntsha. Txawm li cas los, muaj tej yam statistics thaum nws manifested nws tus kheej rau cov neeg laus, yav tas los tsis muaj ib tug keeb kwm ntawm nws. Qhov zoo ces, xws li mob yog tsis tshua muaj heev - ib tug los yog ob tug neeg ntawm ib lab. Feem ntau cov tau tus kab mob no, ua laus tshaj li 60 xyoo. Nyob rau hauv txhua tus neeg mob mas yuav kis tau haemophilia - ib hom ntawm A. Nws yog noteworthy uas yog vim li cas rau cov uas nws tuaj, pom tsawg tshaj li ib nrab ntawm cov neeg mob. Cov no cov qog nqaij hlav, noj tej yam tshuaj, autoimmune kab mob, nws yog heev tsawg - pathological, nrog rau cov tshwm sim ntawm loj heev, lig cev xeeb tub. Yog vim li cas lwm tus neeg los ua mob, yuav tsis tau tsim cov kws kho mob.

Victorian kab mob

Cov thawj cov ntaub ntawv ntawm nrhiav cov kab mob yog piav nyob rau hauv Piv txwv li poj huab tais Victoria. Rau ib ntev lub sij hawm nws tau suav hais tias yog tsuas ib qho ntawm nws siab zoo, txij li thaum tsis nws, tsis ze li ntawm ib nrab xyoo tom qab lub hemophilia nyob rau hauv cov poj niam twb tsis tau pom. Txawm li cas los, nyob rau hauv lub thib nees nkaum xyoo pua, nrog lub advent ntawm statistics nyob rau nrhiav tau ntawm lub muaj koob muaj npe kab mob, tshwj xeeb huab tais yuav tsis muab suav hais tias: hemophilia, uas nyob tom qab yug tus me nyuam, uas tsis yog-raws roj ntsha, tsis yog nyob ntawm seb tus txiv neej pw muaj mob.